Системні хвороби та локалізовані зміни сполучної тканини

Книги / Хвороби шкіри в практиці сімейного лікаря / Інфекційні хвороби / Системні хвороби та локалізовані зміни сполучної тканини

Сторінка 9

2. Синдром Рейно (R): судинні спазми в ділянці пальців кистей, парестезії, ціаноз, оніміння, біль, які провокуються охолодженням, стресами.

3. Езофагіт (Е) (дисфункція стравоходу): неприємні відчуття за грудниною, згодом розвивається стеноз стравоходу із утрудненням ковтання, розвитком дивертикулів, рентгенологічно можна виявити симптом «пісочного годинника».

4. Склеродактилія (S): шкіра пальців рук стає напруженою, блискучою, жовтувато-синюшного кольору, щільною, в складки не береться, поступово ущільнення набуває хрящового характеру, шкіра холодна, суха, малюнок згладжений, пальці стають тонкими, вкорочуються («пальці мадонни»), атрофія м'язів, згинальні контрактури, на кінчиках пальців і розгинальних поверхнях міжфалангових суглобів — тріщини, торпідні виразки.

5. Телеангіектазії (Т): розширені капіляри у вигляді червоних ниточок переважно на обличчі, рідше — на інших ділянках шкіри.

У випадках цього синдрому вісцеральна патологія розвивається пізно, прогноз відносно сприятливий.

Лікування,

як прогресуючого системного склерозу.

Системний склероз, спричинений ліками і

хімічними

речовинами

У цих випадках процес розвивається повільно і в разі виявлення та усунення дії провокуючих чинників він може повністю регресувати. Цей синдром можуть спричинити полівінілхлорид, блеоміцин, триптофан.

Інші форми системного склерозу

Деякі автори виділяють ще такі форми системного склерозу.

1. Акросклеротична — частіше уражає жінок (до 75 %) в молодому і середньому віці, хоча може розвинутись і в клімактеричному періоді. Хвороба починається з розвитку склеродактилії і тільки згодом може набути системного характеру.

2. Проксимально-висхідна — спочатку розвивається склерода-ктилія, згодом уражаються проксимальні відділи кінцівок і тільки через певний час — тулуб.

3. Системний склероз тулуба швидко прогресує, в стадії ущільнення хворі подібні до воскових фігур і їхня шкіра нагадує панцир, швидко розвивається внутрішня патологія.

ВУЗЛУВАТИЙ ПОЛІАРТЕРІЇТ (POLYARTERWTIS NODOSA)

Етіологія

не відома. Вважають, що в основі хвороби лежить гі-перергічна реакція судинної системи у відповідь на вплив різних інфекційно-токсичних чинників. Спостерігають системне ураження судин різних калібрів внутрішніх органів і шкіри (системний васкуліт). Висипка буває тільки у 25-30 % хворих.

Клініка.

В клінічній картині цієї хвороби можна виділити кілька синдромів.

Дерматологічний синдром

складається із такої симптоматики: 1. Ліведо: стійкі плями червоно-фіолетового кольору з різними відтінками, які утворюють галузистий або сітчасто-петлистий малюнок.

Між плямами шкіра нормальна або злегка пігментована. При натискуванні на плями вони зникають або залишається жовтувате забарвлення. Іноді по ходу цих плям пальпуються вузли і ущільнення. Висипка симетрична на кінцівках, тулубі, животі, рідше — на обличчі, шиї. При опусканні ніг і охолодженні ліведо посилюється. Ці симптоми розвиваються повільно впродовж 3-10 років. Вважають, що за наявності ліведо поліартеріїт має хронічний перебіг без ураження внутрішніх органів. Ліведо може бути єдиним симптомом захворювання.

2. Гіподермальні вузли вважають типовими для цієї патології, і трапляються вони приблизно у 20 % хворих. Величина вузлів — від горошини до грецького горіха, вони щільно-еластичної консистенції, рухомі, можуть групуватися, дещо болючі, розміщуються по ходу судинно-нервових пучків на кінцівках, рідше — на тулубі, іноді пульсують, шкіра над ними спочатку не змінена, згодом набуває рожевого або червоно-синюшного кольору. Може бути періодична кровотеча з вузлів та інфільтратів, яка розвивається несподівано, не пов' язана із травмою, тривалістю від кількох годин до 2-3 днів.