Системні хвороби та локалізовані зміни сполучної тканини

Книги / Хвороби шкіри в практиці сімейного лікаря / Інфекційні хвороби / Системні хвороби та локалізовані зміни сполучної тканини

Сторінка 2

3) метаболічні (встановлена роль у розвитку і перебігу червоного вовчака активності ацетилювання, порфіринового обміну);

4) гормональні (хвороба уражає переважно молодих жінок, провокувати розвиток хвороби можуть вагітність, пологи, аборти, порушення менструального циклу, гормональні контрацептиви).

Системний червоний вовчак з ураженням інших органів або систем

Дерматологічну симптоматику системного червоного вовчака не можна виділяти із комплексу загальноклінічних симптомів, оскільки це надто важливо для діагностики. Хоча ураження шкіри поліморфні, але вони досить інформативні, доступні для дослідження. Однак дерматологічну симптоматику спостерігають тільки у 60-70 %, а в інших хворих її нема (так званий «вовчак без вовчака»).

Діагностичні критерії

системного червоного вовчака:

- еритема на обличчі у вигляді метелика;

- дискоїдні еритемні вогнища з інфільтрацією, фолікулярним гіпер-кератозом, рубцевою атрофією;

- підвищена фоточутливість в анамнезі або під час огляду хворого;

- неболючі виразки на слизовій оболонці рота або носоглоткової ділянки;

- артрит (рентгенологічно — неерозивний) з ураженням 2-х і більше периферійних суглобів з болючістю, набряком, ексудацією;

- серозити: плеврит в наявності або в анамнезі (документований: плевральний біль, шум тертя плеври, ексудат), перикардит (документований: ЕКГ, шум тертя перикарда, ексудат);

- ураження нирок:

а) персистуюча (постійна) протеїнурія — 0,5 г на добу або сліди білка;

б) в осаді — еритроцити, циліндри;

- неврологічні ураження:

а) периферійні, не пов'язані із впливом медикаментів, метаболічними розладами, електролітним дисбалансом;

б) психози — за відсутності впливу інших чинників;

- гематологічні зміни:

а) гемолітична анемія з ретикулоцитозом;

б) лейкопенія нижче 4 х 109/л у 2-х і більше аналізах;

в) лімфопенія нижче 1,5 х 109/л у 2-х і більше аналізах;

г) тромбоцитопенія нижче 100 х 109/л, не спричинена ліками;

- імунологічні зрушення:

а) позитивний тест на Ь Е-клітини;

б) анти-ДНК-антитіла до нативної ДНК у підвищеному титрі;

в) наявність антитіл до 8ш-нуклеїнових антигенів;

г) несправжньопозитивні серореакції на сифіліс (перевірені РІБТ і РІФ), які утримуються більше 6 місяців;

д) наявність антинуклеарних антитіл у підвищеному титрі, що підтверджено імунофлуоресцентним або іншими еквівалентними методами.

Примітка:

1) для встановлення діагнозу системного червоного вовчака достатньо 4 або більше із перерахованих 11 критеріїв; 2) вказані симптоми можуть існувати одночасно або з' являтися поступово.

Варіанти перебігу:

гострий, підгострий, хронічний.

Скарги на нездужання, слабкість, гарячку (92 %), головний біль, біль у суглобах (85-90 %), висипку на шкірі, а також можливі скарги з боку уражених внутрішніх органів.

У клініці

системного червоного вовчака можна виділити цілу низку синдромів.

1. Дерматологічний синдром характеризується поліморфізмом. Важливе діагностичне значення має симптом метелика: еритема, яка в типових випадках захоплює щоки і спинку носа, може нагадувати бешиху, із щільним набряком яскраво-червоного кольору або із фіолетовим відтінком. Набряк може бути настільки значним, що звужується очна щілина, іноді на цьому тлі з'являються бульозні елементи, ерозії, кірочки. Губи теж набряклі, є тріщини, кров'янисто-гнійні кірочки. Еритема може бути на тильних поверхнях кистей, пальців з переходом на долоні, повер -хні кінцевих фаланг і формуванням сітчастого рожево-фіолетового (бузкового) малюнка судин, що просвічуються крізь шкіру (еритемно-теле-ангіектатичні васкуліти). Еритема у вигляді червоно-синюшних плям може спостерігатись на слизовій оболонці щік. Іноді на шкірі виникають нестійкі еритеми з невеликим лущенням, що схильні до поширення. На тлі еритеми часто розвивається пурпура, телеангіектазії, можлива поява уртикарних і бульозних елементів, некрозів, елементів, що нагадують багатоформну еритему, себорейний дерматит тощо. Крім строкатості, для висипки при системному червоному вовчаку характерний ексудативний характер. Може розвинутись алопеція.