Системні хвороби та локалізовані зміни сполучної тканини

Книги / Хвороби шкіри в практиці сімейного лікаря / Інфекційні хвороби / Системні хвороби та локалізовані зміни сполучної тканини

Сторінка 8

Як засвідчує сама назва цієї патології, склероз набуває системного характеру.

Позашкірні синдроми системного склерозу:

1. М'язово-суглобово-кістковий синдром: інтерстиційний фіб-розуючий міозит, що призводить до атрофії м' язів; поліартралгії; скле-родермічний поліартрит (ексудативний, ексудативно-проліферативний,

фіброзно-індуративний); остеоліз кінцевих фаланг пальців кистей, ключиць, ліктьових, променевих кісток, мутиляції.

2. Шлунково-кишковий синдром: склеродермічний езофагіт із наступним розвитком стенозу (утруднене ковтання, рентгенологічно — симптом «пісочного годинника», дивертикули стравоходу); скле-родермічний дуоденіт; атонія кишок (біль у животі, запори, метеоризм).

3. Серцевий синдром: міокардіодистрофія із наступним розвитком кардіосклерозу (біль, серцебиття, задишка).

4. Легеневий синдром: пневмофіброз (біль, задишка).

5. Нирковий синдром: латентний або хронічний гломерулонефрит із можливим розвитком нефросклерозу, вторинної гіпертензії, ниркової недостатності (у 45 % хворих).

6. Неврологічний синдром: неврити, поліневрити.

Перебіг хвороби

в більшості випадків тривалий, прогресуючий, призводить до інвалідності.

Патогістологія:

дистрофія клітин базального шару епідермісу, набряк дерми з гомогенізацією і фібриноїдною дегенерацією колагенових волокон, стінки капілярів ущільнені, периваскулярна інфільтрація Т-лімфоцитами і макрофагами; в стадії ущільнення — атрофія епідермісу і сосочкового шару дерми, вогнища гіалінозу, потовщення і мукоїдне набухання стінок судин; в атрофічній стадії виражена атрофія всіх шарів шкіри та її придатків, значний гіаліноз, облітерація судин.

Діагностика

в основному грунтується на правильній оцінці клінічних симптомів, даних патогістологічного дослідження.

Диференційний діганоз

— із склередемою Бушке, хворобою Рейно.

Лікування.

На ранніх стадіях хвороби, а також у випадках наявності хронічних вогнищ інфекції, субфебрилітету, прогресування процесу, певний лікувальний ефект справляють антибіотики (пеніцилін, фузидин-натрій) у звичайних дозах впродовж 2-3 тижнів. Показаний також Д-пеніциламін (купреніл) по 150 мг/добу, дозу поступово збільшують до 1500-1800 мг/добу, а через 2 тижні — поступово зменшують до 300-600 мг/добу, тривалість лікування — 2-3 роки. У прогресуючій стадії за наявності значних імунологічних зрушень, вираженого суглобового синдрому застосовують кортикостероїди з розрахунку

30-40 мг/добу преднізолону вподовж 2-4 тижнів з поступовим зниженням дози. Показані також вазодилататори, антиагреганти, антикоагулянти (ксантинолу нікотинат, мідокалм, доксіум, гепарин та інш), нестероїдні протизапальні препарати (індометацин, напроксен, дик-лофенак натрію тощо), антималярійні (делагіл, плаквеніл, особливо у випадках вираженого суглобового синдрому), вобензим. У стадії ущільнення показані лідаза, склисте тіло, цинаризин, доксилек, триак-резан та інша симптоматична терапія.

Профілактика

не розроблена. Рекомендують своєчасну санацію хронічних вогнищ інфекції.

СИНДРОМ CREST

Цей синдром супроводжується розвитком таких симптомів.

1. Кальциноз (С) має метаболічний характер, солі кальцію відкладаються в шкірі, підшкірній клітковині, сухожилках, м'язах, утворюючи щільні вузли і бляшки в ділянці пальців, сідниць, щік; спочатку ці вузли не болючі, у подальшому в процес втягується шкіра, вона червоніє, вузли стають м' якими, прориваються з утворенням нориць, торпідних виразок. Відкладення солей кальцію виявляють на рентгенограмі. На гомілках можуть формуватися болючі виразки, з яких виділяються кальцієві конкременти. Навколо них на рентгенограмах виявляють відкладення солей кальцію у вигляді мережива.