Системні хвороби та локалізовані зміни сполучної тканини

Книги / Хвороби шкіри в практиці сімейного лікаря / Інфекційні хвороби / Системні хвороби та локалізовані зміни сполучної тканини

Сторінка 5

Уникнення застосування ліків великими дозами і тривалий час; своєчасне припинення вживання ліків у випадках розвитку підозрілих симптомів.

ДЕРМАТОПОПІМІОЗИТ (ПЕ1*МАТ0Р0І-ШІ03ІТІ3]

Етіологія

не відома. Розвиткові дерматополіміозиту можуть сприяти такі чинники: генетичний (випадки захворювання у близнюків, сімейні випадки); хронічні фокальні вогнища інфекції (хронічний тонзиліт, гайморит тощо); перенесені гострі інфекції (ангіна, грип); медикаментозна сенсибілізація; порушення обміну кальцію, латентна вірусна інфекція тощо. Майже загальновизнаною є автоімунна гіпотеза розвитку дерматополіміозиту. Його поділяють на ідіопатичний, пара-неопластичний (у хворих на рак) і ювенільний (у дітей, частіше жіночої статі).

Клініка.

Виділяють такі періоди перебігу дерматополіміозиту: продромальний, маніфестний і дистрофічний (термінальний), а взагалі перебіг хвороби може бути гострий, підгострий і хронічний.

Продромальний період: гарячка, слабість, нудота, біль у кістках і м' язах, пітливість, втрата м' язового тонусу, набряк пальців рук, відчуття печіння і болю в кистях, артралгії та інші.

Гострий перебіг частіше спостерігають у дітей: висока гарячка, озноб, швидкий розвиток генералізованого ураження шкіри і м'язів, розвиток вісцеральної патології.

Підгострий перебіг: непостійний субфебрилітет, більш спокійний перебіг із розвитком шкірно-м'язового синдрому.

Хронічний перебіг: циклічність (загострення змінюються ремісіями), ураження окремих груп м'язів, менше виражена вісцеральна патологія, ремісії можуть виникати спонтанно або під впливом лікування.

Можливі зміни характеру перебігу, гострий може переходити у хронічний і навпаки. Як випливає із самої назви, для хвороби характерні два основних синдроми: шкірний і м' язовий.

Шкірний синдром.

1. Еритеми: періорбітальна еритема яскраво-червона, іноді схожа на бешиху, згодом набуває лілового або темно-червоного, жовтуватого, коричневого кольору із набряком (дерматоміозитні окуляри); еритема повік з фіолетовим відтінком; еритема обличчя може поєднуватись із еритемою в ділянці шиї; вогнищеві і дифузні еритеми тильної поверхні кистей і долонь; еритема навколо нігтьових валиків із телеангіектазіями, іноді синюшна, набрякла; симетричні еритемно -лілові папули на розгинальних поверхнях міжфалангових суглобів і задній поверхні шиї (папули Готтрона). Згодом еритеми набувають бурого відтінку, існують довго, а сіро-бура пігментація на цих місцях може зберігатися роками.

2. Телеангіектазії розвиваються на тлі еритем.

3. Набряки можуть бути щільними або пастозними, тістуватими. При щільному набряку не залишається ямка при натискуванні. Набряки частіше локалізуються в ділянці обличчя (карнавальна маска), але можуть захоплювати шию, верхню частину грудей. Вони глибокі, не усуваються застосуванням гіпосенсибілізуючих та антигістамінних препаратів, чим і відрізняються від набряку Квінке.

4. Капілярити долонь, кінчиків пальців, іноді із мікронекрозами. Еритема з бурим відтінком, телеангіектазії, атрофії, де- і гіперпігмен-тації створюють картину пойкілодермії.

5. Інша висипка: папули, петехії, пурпура, бульозні, уртикарні, ву-злуваті елементи, некрози.

6. Ділянки атрофії, іноді у вигляді смуг (смугаста атрофія).

7. Ділянки гіпер- і депігментації.

М'язовий синдром.

1. Прогресуюча м'язова слабкість проксимальних м'язів плечового і тазового пояса.

2. Болючість м 'язів при пальпації, активних і пасивних рухах.

3. Набряклість м'язів, згодом — щільність.

Хворі не можуть підняти голови з подушки, підняти руки для одягання («симптом сорочки»), піднести ложку до рота. Хода невпевнена, важко підніматись по сходах («симптом східців»). При ураженні м' язів стравоходу, піднебіння, язика виникає дисфагія, гортані — ди-сфонія, міжреберних м'язів і діафрагми — задишка, гіпостаз.