Системні хвороби та локалізовані зміни сполучної тканини

Книги / Хвороби шкіри в практиці сімейного лікаря / Інфекційні хвороби / Системні хвороби та локалізовані зміни сполучної тканини

Сторінка 1

Основні загальні критерії діагностики системних хвороб сполучної тканини

1. Безперервний прогресуючий перебіг.

2. Поліморфізм (багатосимптомність) дерматологічних і внутрішніх проявів.

3. Артралгії, поліартрити.

4. Часте ураження шкіри і слизових оболонок.

5. Температура неправильного типу із ремісіями.

6. Стійка тахікардія із розходженням кривих пульсу і температури.

7. Різке і прогресуюче падіння маси тіла.

8. Полівалентна гіперчутливість: загострення хвороби під впливом різних чинників (УФ -опромінювання, інфекції, травми, охолодження, ліки, вакцини, сироватки).

9. Наявність перехідних, поєднаних і змішаних форм.

10. Задовільні результати лікування кортикостероїдами та імуно-депресантами.

Додаткові критерії діагностики системних хвороб сполучної тканини

1. Артрити.

2. Міалгії, міозити.

3. Ураження нервової системи.

4. Гарячка або ремітуючий субфебрилітет, який не піддається лікуванню антипіретиками і антибіотиками.

5. Серозити і полісерозити (перикардит, плеврит, артрит).

6. Дифузний фіброз легень.

7. Артеріальна гіпертензія, бронхіальна астма, абдомінальний біль.

8. Втрата маси тіла.

9. Кров: лейкопенія, нейтрофільний лейкоцитоз, гіпохромна анемія, прискорення ШОЕ, гіпергаммаглобулінемія, ЬБ-клітини.

10. Сеча: протеїнурія, мікрогематурія.

Дерматологічні симптоми системних хвороб сполучної тканини

І. Еритема:

1) сонячна еритема обличчя;

2) червоно-пурпурна еритема обличчя;

3) бешихоподібна еритема обличчя, рук із щільним набряком і ге-мосидерозом;

4) еритема обличчя у вигляді метелика;

5) еритема повік та періорбітальної ділянки шкіри з пігментацією або лівідним відтінком;

6) еритема тилу кистей із гемосидерозом і телеангіектазіями;

7) еритема долонь;

8) телеангіектатична еритема нігтьових валиків і кистей;

9) еритема за типом поліморфної з яскраво-червоними набряклими валиками по периферії та синюшним, запалим центром (псевдопапули і псевдобляшки);

10) кільцеподібна еритема.

II. Посилення фоточутливості, не спричинене ліками, їжею.

III. Періорбітальні набряки з лівідно-жовто-коричневою пігментацією.

IV. «Розмивання» контурів вогнищ дискоїдного червоного вовчака або його дисемінація.

V. Сітчасте ліведо.

VI. Пурпура, особливо інфільтративна, що пальпується.

VII. Підшкірні вузли і горбики.

VIII. Вузлувата еритема.

IX. Хронічна кропив'янка.

X. Піднігтьові обмежені геморагії.

XI. Виразки гомілок.

XII. Синдром Рейно.

XIII. Кальциноз шкіри.

СИСТЕМНИЙ ЧЕРВОНИЙ ВОВЧАК (LUPUS ERYTHEMATOSUS

SYSTEMICUS)

Етіологія

не відома.

Патогенез

складний і не зовсім вивчений. Вважають, що генез цієї патології автоімунний. У розвитку хвороби можуть відігравати певну роль такі чинники:

1) генетичні (випадки хвороби у близнюків, сімейні випадки, у здорових родичів виявляють гіперглобулінемію, антиядерні антитіла, дефекти комплементу, які характерні для цих хворих тощо);

2) імунологічні (гіпергаммаглобулінемія, наявність цілої низки антитіл — антиядерних, до ядерних компонентів — нуклеотиду, ДНК, нуклеогістону, які обумовлюють утворення LE-клітин і розеток у крові, антиеритроцитарних, антилейкоцитарних, антитромбоцитарних, до лізосом, рибосом, мембран лімфоцитів, до ендотелію судин та інших; смугоподібне відкладання IgG і комплементу в дермо-епідермаль-них ділянках шкіри; імунні комплекси виявляють у шкірі (90 %), нирках (95 %), м'язах (80 %) тощо. Клінічним вираженням цитотоксич -них і цитолітичних реакцій є геморагічний діатез, кріоглобулінемія, гемолітична анемія, лейко- і лімфопенія, тромбоцитопенічна пурпура, висипка на шкірі, артрити, плеврити, а відкладання імунних комплексів проявляються такими клінічними симптомами, як васкуліти, гломерулонефрит, шкірні симптоми, пневмоніти, артрити, кардити, неврологічні симптоми;