Системні хвороби та локалізовані зміни сполучної тканини

Книги / Хвороби шкіри в практиці сімейного лікаря / Інфекційні хвороби / Системні хвороби та локалізовані зміни сполучної тканини

Сторінка 10

3. Інша можлива висипка: петехії, пурпура, лінійні крововиливи, екхімози, геморагічні некрози з утворенням виразок, ефемерні набряки, папули, везикули, бульозні та уртикарні елементи, телеангіектазії, скарлатино- і короподібна висипка, інфільтрати, які нагадують бешиху, пігментації. Можливе ураження слизових оболонок ясен, піднебіння, носа (фліктени, ерозії, некрози, виразки).

Характерні різноманітні ураження внутрішніх органів (серця, легень, нирок, поліневрити, нейроміозити та ін.), які визначають прогноз хвороби. В крові — лейкоцитоз, анемія, еозинофілія, прискорення ШОЕ.

Перебіг

вузлуватого поліартеріїту може бути гострим (гарячка, блідість шкіри із землистим відтінком, гіпергідроз, прогресуюча втрата маси тіла, адинамія), смерть може настати через 1-2 місяці; підгострим (летальний наслідок через 2 місяці — 1 рік і пізніше), хронічним (тривалі ремісії змінюються загостренням впродовж років, уражається переважно шкіра, можливий перехід у несприятливий перебіг з ураженням внутрішніх органів).

Патогістологія.

Найхарактернішими є запальні гранульоми вздовж стінок артерій у вигляді периваскулярних муфт, аневризмати-чні розширення судин, інші зміни судин (мукоїдне набрякання, фібри -ноїдна дегенерація, ендо-, мезо-, пери- і панваскуліт, навколосудинні лімфоїдно-гістіоцитарні інфільтрати, склероз стінок судин, їх звуження, облітерація, тромбоутворення тощо).

Діагностика грунтується на особливостях клініки, патогістологіч-них змін; специфічних лабораторних тестів немає.

Діагностичні критерії

вузлуватого поліартеріїту:

- втрата більше 4 кг маси тіла після початку хвороби, не обумовлена дієтою або іншими причинами;

- ліведо — мармуровий малюнок шкіри кінцівок або тулуба;

- біль у калитці або болючість яєчок при пальпації за відсутності інфекції, травми та інших причин;

- міалгія (крім м'язів плечового і тазового пояса), м'язова слабкість або болючість м'язів ніг при пальпації;

- моно- або поліневрит;

- діастолічний артеріальний тиск більше 90 мм рт. ст.;

- азот сечовини вище 40,0 мг % або креатинін сироватки вище 1,5 мг % за відсутності зневоднення і обструкції сечових шляхів;

- наявність у сироватці поверхневого антигену вірусу гепатиту В або антитіл до нього;

- виявлення при ангіографії аневризми або оклюзії вісцеральних артерій за відсутності атеросклерозу, фібром'язової дисплазії або інших незапальних хвороб;

- гістологічно — гранулоцити або гранулоцити і лімфоцити в стінках артерій.

Діагноз

встановлюють за наявності 3-х із 10-ти критеріїв. Чутливість методу за 3-ма і більше критеріями — 82,2 %, специфічність — 86,6 %.

Диференційний діагноз

— із системним червоним вовчаком, ревматизмом, васкулітами тощо.

Лікування.

Основним у лікуванні гострих і підгострих форм полі-артеріїту є призначення кортикостероїдних препаратів (60-100 мг преднізолону/добу), тривалість їх застосування залежить від варіанту перебігу, а також ураження внутрішніх органів. При ураженні нирок із розвитком злоякісної гіпертензії і нефротичного синдрому показані імунодепресанти, цитостатики (азатіоприн, циклофосфамід та інші). За наявності неврологічних симптомів — вітаміни групи В. При хронічних формах показані антималярійні препарати (делагіл, плаквеніл),

протизапальні препарати (індометацин, реопірин та інші). У всіх випадках показані ангіопротектори (пармідин, доксіум, доксилек, ескузан, цинаризин). При виявленні хронічних вогнищ інфекції — антибіотики, дерматофітій — протигрибкова терапія.

Прогноз

серйозний, при гострому і підгострому перебігу можливий летальний наслідок; кращий прогноз у разі хронічного (шкірного) варіанту поліартеріїту.