Системні хвороби та локалізовані зміни сполучної тканини

Книги / Хвороби шкіри в практиці сімейного лікаря / Інфекційні хвороби / Системні хвороби та локалізовані зміни сполучної тканини

Сторінка 13

11. Мутилююча форма:

спостерігають виражену атрофію із розсмоктуванням тканин носа, вушних раковин.

12. Глибокий червоний вовчак Капоші-Ірганга:

поряд із типовими вогнищами дискоїдного червоного вовчака або без них виникає один або кілька підшкірних, щільних, рухомих вузлів, шкіра над якими синюшно-червона, лущення і суб'єктивних відчуттів немає.

13. Червоний вовчак губ:

форма без атрофії (еритема, інфільтрація, біло-сірі лусочки), ерозивно-виразкова форма (виражені запальні явища, ерозії, виразки, кірочки, тріщини).

14. Червоний вовчак слизової оболонки рота

спостерігають у двох формах:

а) типова форма: обмежені запальні, щільні, інфільтровані бляшки із запалим центром і білими смужками по периферії у вигляді частоколу;

б) ексудативно-гіперемічна форма: болючі ерозії, виразки із фібринозним нальотом.

Лікування,

як дискоїдного червоного вовчака.

ІНШІ ЛОКАЛІЗОВАНІ ЗМІНИ СПОЛУЧНОЇ ТКАНИНИ

Локалізована склеродермія (sclerodermia localisata)

Етіологія і патогенез достеменно не встановлені. Розвиткові хвороби сприяють генетичні чинники, можливо віруси, борелії Буркдор-фера, порушення метаболізму сполучної тканини, автоімунні процеси, зміни мікроциркуляції, травми тощо. Хвороба не контагіозна. Перебіг хронічний, рецидивний, одні вогнища регресують, водночас можуть виникати нові.

Клініка.

Розрізняють такі клінічні форми.

1. Бляшкова склеродермія.

Ця форма обмеженої склеродермії трапляється найчастіше. Виділяють три стадії розвитку: набряку, ущільнення, атрофії. В будь-яких ділянках на шкірі з'являються поодинокі або множинні, дещо набряклі, круглі або овальні бляшки різних розмірів (від монети до долоні і більше), рожеві з ліловим або бузковим відтінком (стадія набряку). В подальшому еритема блідне, тільки по периферії в зоні росту зберігається бузкове кільце, розвивається ущільнення із захопленням підшкірної клітковини і бляшка набуває щільності хряща. Поверхня її гладенька, колір восково-жовтий або слонової кістки, шкіра не збирається в складку, малюнок згладжений, волосся зникає, блідне також лілове кільце, на поверхні з'являються телеангіе-ктазії, пігментація, дуже рідко — бульозні елементи (стадія ущільнення). В стадії атрофії ущільнення поступово зменшується, шкіра стає тонкою, як цигарковий папір, центр бляшки западає (фото 111). У разі локалізації на голові розвивається рубцева алопеція.

2. Ідіопатична атрофія шкіри (Пазіні-П'єріні).

На шкірі тулуба, кінцівок утворюються запалі атрофічні бляшки без попереднього ущільнення (15-20 см і більше), синюшно-бурого кольору або з коричневим відтінком, в ділянці яких видно судини; пушкове волосся збережене. Процес локалізується в глибоких шарах дерми і підшкірної клітковини.

3. Бузкова поверхнева склеродермія (форма Гужеро)

характеризується появою еритемно-набряклих бляшок рожево-бузкового кольору із розвитком незначної поверхневої атрофії синюшно-бурого кольору; пушкове волосся, потові і сальні залози збережені. При цій формі не розвивається стадія щільного набряку і склерозу.

4. Плямиста склеродермія.

Ця патологія включає хворобу білих плям: на шиї, верхній частині тулуба, статевих органах виникають дрібні (до 0,5 см) сніжно-білі плями, іноді по периферії цих плям з' являється рожево-бузковий віночок, який згодом буріє; розвивається атрофія.

5. Глибока склеродермія:

крім шкіри, уражені підшкірна клітковина, фасції, м' язи, кістки; локалізується на тулубі, кінцівках, голові, пальці не уражаються; площа ураження велика.

6. Генералізована форма:

вогнищ ураження дуже багато, рідко уражається майже вся шкіра, початок із тулуба, стегон, характерна гіперпігментація.