Системні хвороби та локалізовані зміни сполучної тканини

Книги / Хвороби шкіри в практиці сімейного лікаря / Інфекційні хвороби / Системні хвороби та локалізовані зміни сполучної тканини

Сторінка 6

Симптом Готтрона: плямисті атрофії та білий колір тильної поверхні кистей і пальців.

Симптом Кайнінга: болючість при натискуванні кореня нігтів пальців рук.

Ураження слизових оболонок: ерозивно-виразковий стоматит, кон'юнктивіт, риніт та інші.

Можливі вісцеральні ураження: міокардит, гепатомегалія, нефрит, поліневрит, ураження шлунково-кишкового тракту та інші.

Відносно часто при хронічному перебігу розвивається кальциноз із відкладенням солей кальцію в підшкірній клітковині, м'язах, суглобах, міокарді аж до розвитку універсального кальцинозу. Кальциноз підшкірної клітковини і фасцій часто виникає у випадках ювенільного полідерматоміозиту.

Кров: анемія, лейкоцитоз, моноцитоз, лімфопенія, прискорення ШОЕ.

Патогістологія.

Епідерміс потоншений, дерма набрякла, дистрофія волосяних мішечків і сальних залоз. Колагенові волокна набряклі, гомогенізовані, еластичні—зруйновані, периваскулярна лімфо-цитарна інфільтрація підшкірної клітковини, набряк з мукоїдною дегенерацією, фіброзом. У м'язах поперечна посмугованість не виявляється, гіаліноз саркоплазми, фрагментація, базофілія, дистрофія м' язових волокон, атрофія, фібронекроз, атрофія і централізація ядер, периваскулярні інфільтрати (біопсію м' язів беруть у ділянці плечового і тазового пояса).

Діагностика:

- клініка (шкірний і м' язовий синдроми);

- біопсія м' язів;

- електроміографія (підвищена збудливість м'язів, спонтанні фібриляції, псевдоміотонічні розряди);

- у крові підвищений вміст креатиніну, фосфокінази, аспартатамі-нотрансферази, лактатдегідрогенази, альдолази;

- креатинурія;

- підвищення у крові в спокійному стані рівня молочної кислоти у 6-10 разів.

Диференційний діагноз

проводять із системним червоним вовчаком, системним склерозом, панікулітом, трихінельозом.

Лікування.

Основним засобом лікування залишаються кортикостероїди (протипоказаний тріамцинолон, який спричиняє м' язову слабкість). Починають лікування із великих доз (1 мг/кг маси тіла для преднізолону), після вираженого ефекту дози поступово знижують до підтримувальних (10-20 мг/добу). В період зниження доз кортикостероїдів додають азатіоприн 3-4 мг/кг маси тіла, делагіл, токоферол, метотрексат 25 мг/тиждень, циклофосфамід. Найкращий ефект — стероїди + азатіоприн.

Прогноз:

летальність у разі відсутності лікування становить до 70 %, можлива інвалідизація.

Профілактика:

первинної профілактики не існує; вторинна передбачає уникнення загострень (не рекомендують вживати антибіотики, сульфаніламіди, імунні препарати, вакцини, уникати інсоляції, охолодження, фізіотерапевтичних процедур, гормональних контрацептивів).

Дерматополіміозит при новоутвореннях

Синонім.

Паранеопластичний дерматоміозит.

Ця патологія трапляється у 7-34 % усіх випадків дерматополіміо-зиту у хворих до 40 років і майже у 50 % після 40 років. Він характеризується гострим або підгострим перебігом, пурпурною еритемою обличчя, набряком і еритемою повік та періорбітальних ділянок (де-рматоміозитні окуляри), слабкістю м'язів, особливо кінцівок (хворий не може підняти рук чи встати швидко із ліжка). Шкірні симптоми часто передують м'язовій слабкості. На шкірі також можуть виникати петехії, уртикарні, бульозні елементи, некрози, кровоточивість ясен, енантема (висипка) на слизовій оболонці щік. У віці після 40 років прискорення ШОЕ і швидкий розвиток симптомів дерматоміозиту повинні викликати онкологічну настороженість. Дерматоміозит як па-ранеоплазія випереджує онкологічну хворобу приблизно у двох третин хворих, а інтервал між появою міопатії і розвитком пухлин у цих випадках короткий. Розвиток дерматоміозиту на тлі онкопатології є поганою прогностичною ознакою. Смерть після розвитку паранеоп-ластичного дерматоміозиту настає через 1-2 місяці. Успішне видалення пухлини призводить до повного регресу симптомів дерматоміозиту іноді впродовж кількох днів, а рецидив чи метастазування відновлюють симптоматику дерматоміозиту. Ця патологія розвивається переважно в осіб з аденокарциномами, рідше у хворих на рак про стати, семіному, тимому, плазмоцитому, рак щитоподібної залози, нирок. Звичайний і паранеопластичний варіанти дерматоміозиту не відрізняються за статевим розподілом, за складом ферментів м'язів і реакцією на стероїдну терапію. Щодо патогенезу паранеопластич-ного дерматоміозиту є кілька гіпотез: