Загальна патологія і шкіраСторінка 9
Розвиток паранеопластичних змін на шкірі може бути зумовлений:
- гормональними чинниками (адреногенні стероїди, урогастрон, адренокортикотропний гормон, меланоцитстимулювальна субстанція та інші);
- дією токсинів;
- алергійним чи автоімунним механізмом;
- внутрішньосудинними явищами;
- невідомими причинами.
Зупинимось на характеристиці шкірних паранеоплазій, які найчастіше трапляються.
Папілярно-пігментна дистрофія шкіри
(чорний акантоз) може розвинутись за кілька місяців і навіть років до появи симптомів пухлини, одночасно із розвитком пухлини або у хворих із уже вираженою симптоматикою онкопатології. У прогностичному розумінні поява чорного акантозу віщує швидкий розвиток метастазів. Клінічно ця дистрофія шкіри характеризується тріадою: папіломи шкіри, пігментація і гіперкератоз шкірних складок. Ці зміни локалізуються на шкірі потилиці, у ділянках статевих органів, ануса, пупка, під пахвами, у пахових складках, ліктьових і колінних згинах, рідше — навколо рота, очей, на підборідді, біля ніздрів. Шкіра набуває вигляду оксамиту темно-бурого кольору з вираженим малюнком і папіломатозними розростаннями бурого кольору, іноді у вигляді паралельних гребенів, розділених глибокими борозенками.
Можуть розвиватись вегетації у слуховому проході, на слизовій оболонці рота, зіва, гортані, стравоходу, товстої кишки, піхви. Такі зміни виникають у віці після 30 років і поєднуються із пухлинами травного каналу. Треба мати на увазі, що, крім паранеопластичного (злоякісного) чорного акантозу, є ще спадковий (ювенільна, доброякісна форма, що розвивається у віці до 10 років і не поєднується із пухлинами) та ендокринний псевдоакантоз на тлі ожиріння, цукрового діабету, синдрому Штейна-Левенталя (полікістоз яєчників, гірсутизм, пігме -нтація шкіри, вірилізація). Треба виключити хворобу Аддісона, Дар'є, іхтіоз.
Акрокератоз Базекса.
Шкірні симптоми виявляють за кілька місяців чи років до появи пухлини верхньої частини дихальних шляхів, травного каналу, горлянки, піднебіння, задньої частини язика, мигдаликів. Характерною є топографія шкірних змін: кисті, ступні, ніс, вуха, щоки, рідше волосиста частина голови, коліна, лікті, тулуб. Ніколи не буває генералізації шкірного процесу. Ураження шкіри мають вигляд нерізко окреслених еритемних і кератотичних бляшок у центральній частині обличчя, які можуть нагадувати хронічний червоний дискоїд-ний вовчак, псоріаз. Пальці потовщені, червоно-фіолетового кольору, на тильній поверхні — щільні гіперкератотичні бляшки, які нагадують псоріатичні. На долонях виникає еритема і невеликий кератоз; на ступнях гіперкератотичні зміни більш виражені, ніж на кистях. Ураження вушних раковин звичайно двобічне, симетричне, можуть спостерігати гіперпігментацію мочок вух. Ніс уражається завжди: його забарвлення темно-червоне, на поверхні виникають сухі щільні лусочки, які погано знімаються. Ураження нігтів буває завжди, але різної вираженості: повздовжні смуги, піднігтьовий гіперкератоз, потовщення, руйнування, оніхолізис, койлоніхія. При прогресуванні вісцеральної пухлини зміни на шкірі стають більш вираженими. Можливі варіанти клінічних проявів: акроціаноз (синюшність) кистей і ступень, який триває роками (до 4-х років) і може нагадувати синдром Рейно, періодична поява виразок на подушечках пальців і білянігтьових ділянках, тріщини на п' ятах. Цей синдром трапляється тільки у чоловіків віком понад 40 років. Розрізняють три стадії цього синдрому:
- зміни шкіри пальців кистей і ступень, нігтів, пізніше зміни на шкірі носа, вух у вигляді фіолетової еритеми, вкритої лусочками;
- висипка поширюється на кисті, ступні, з' являється набряк, лівідне (синюшне) забарвлення, гіперкератоз, нечітко окреслені еритеми;
- аналогічні зміни розвиваються на шкірі тулуба, обличчя, кінцівок. Патогістологічні зміни не специфічні.
Гирляндоподібна повзуча (мігруюча) еритема Гаммеля
може локалізуватись на шкірі тулуба, кінцівок, обличчя і характеризується появою еритемних плям у вигляді гирлянд, вогнищ, які швидко змінюють свою форму, злегка підвищуються над рівнем шкіри, швидко
розповсюджуються, переміщуючись до 1 см на добу. На поверхні плям по краю може виникати облямівка із лусочок або у вигляді смуг із везикуляцією по периферії, іноді пігментація. Ця еритема може нагадувати відцентрову еритему Дар'є, поєднуватись із паранеоплас-тичним іхтіозом або долонно-підошовним гіперкератозом. Вона розвивається у хворих на рак бронхів, молочної залози, матки, яєчників і випереджує розвиток симптомів пухлини на кілька місяців. Патогіс-тологічна картина не специфічна: гіперкератоз з острівцями параке-ратозу, набряк дерми, розширення капілярів, периваскулярний лімфо-гістіоцитарний інфільтрат, іноді з еозинофілами.