Загальна патологія і шкіраСторінка 8
іноді буває червоною і запаленою. Спостерігають парестезії пальців рук і ніг.
При залізодефіцитній анемії
відносно частими змінами є ангу-лярний стоматит, глосит, ламкість нігтів на пальцях рук, рідше трапляється койлоніхія.
Первинна ідіопатична апластична анемія
може супроводжуватись крововиливами в шкіру і слизові оболонки, некрозами в ротовій порожнині, виразками в роті, розвиваються грибкові інфекції, що вказує на наявність нейтропенії.
Гостра гемолітична анемія
супроводжується розвитком жовтяниці, в тяжких випадках можливе виникнення геморагічних плям на шкірі і слизових оболонках.
У хворих на мієломну хворобу
шкіра бліда із землистим відтінком. Можливий розвиток вузликів, бляшок, пухлин, які іноді можуть розпадатись з утворенням виразок.
Отже, ми спробували окреслити клінічні аспекти можливих змін шкіри на тлі хвороб крові. Іноді вони передують розвитку основних симптомів хвороби, що може бути цінною діагностичною ознакою.
ПАРАНЕОППАЗП
Паранеоплазії — це велика група неонкологічних уражень різних систем і органів, які виникають під впливом метаболічних змін, зумовлених наявністю злоякісної пухлини в організмі. Описано всього близько 60 різних паранеопластичних синдромів з боку різних органів і систем. Це загальні симптоми (втрата апетиту, виснаження, гарячка, нездужання тощо), зміни гемопоезу (лейкоцитоз із нейтрофілі-єю, лейкемоїдна реакція, еозинофілія, тромбоцитоз), зміни з боку крові та судин (синдром гіперкоагуляції, мігруючий тромбофлебіт), нервової системи (прогресуюча мультифокальна енцефалопатія, дегенерація кори мозочка, сенсомоторна нейропатія та інші), травного каналу (синдром Золінгера-Елісона, нудота, блювання як прояв гі-перкальціємії тощо), метаболізму (дис- і парапротеїнемія та інші), кісток і суглобів (мієлофіброз, мієлосклероз, артропатії тощо), нирок (нефротичний синдром), імунної системи (гіпогаммаглобуліне-мія, імуносупресія), ендокринні синдроми тощо.
У частини хворих спостерігають паранеопластичні синдроми з боку шкіри і тоді вона стає наче дзеркалом, що відображає злоякісний характер ураження внутрішніх органів. Зрозуміло, що паранеопластич-ні синдроми з боку шкіри доступні для огляду і завжди потребують правильної інтерпретації. У переважної більшості хворих паранеопластичні дерматози перебігають суб'єктивно безсимптомно, тому не спонукають хворих своєчасно звертатись до лікаря. Водночас неспецифічну шкірну симптоматику доволі важко інтерпретувати навіть досвідченому фахівцеві, який практикує в певній галузі внутрішньої патології. Очевидним є і той факт, що паранеопластичні процеси на шкірі є своєрідним маркером внутрішньої злоякісної патології. Вони звичайно вказують на несприятливий перебіг злоякісного процесу (метастазування, погіршення показників периферійної крові), резистентні до лікування, зникають або зменшуються при радикальному видаленні пухлини і рецидивують при її рецидивах. Наявність паранеопластичних процесів на шкірі дає змогу виділити серед дерматологічних хворих групу онкологічного ризику, а також слугувати показником віддалених результатів лікування онкологічних хвороб.
Виділяють кілька варіантів взаємозв' язків між пухлинами внутрішніх органів і ураженнями шкіри.
1. Ураження шкіри є прямим наслідком наявності злоякісної пухлини в організмі (облігатні ураження): папілярно-пігментна дистрофія шкіри, еритема Гаммеля, набутий іхтіоз, набутий гіпертрихоз пушкового волосся, некролітична мігруюча еритема, акрокератоз Базекса. Це — власне паранеоплазії.
2. Зміни шкіри (факультативні), за яких ймовірний рак внутрішніх органів (полідерматоміозит, мігруючий тромбофлебіт, генералізова-на сверблячка, відцентрова еритема Дар'є, синдром Лессера-Трела-та, системний амілоїдоз, вузлуватий панікуліт, пемфігоїд, набуті гі-перпігментації, кератодермії, гангренозна піодермія та інші), особливо в тих випадках, коли названі процеси рецидивують і немає ефекту від лікування.
3. Загострення інфекційних хвороб (вірусних, грибкових, піококо-вих) в результаті пригнічення клітинного імунітету пухлиною чи тривалою імуносупресивною терапією.
4. Пухлини і ураження шкіри, одночасно генетично детерміновані (синдром Пейтца-Єгерса-Турена).
5. Утворення метастазів злоякісних пухлин у шкірі, в такому випадку їх морфологічний субстрат є специфічним, тобто таким, як і основної пухлини.