Кропив'янка та еритемиСторінка 6
Патогенез
цього синдрому складний і недостатньо вивчений. При медикаментозних впливах відбувається негайна цитотоксична реакція
із зв' язуванням антигену і антитіл на поверхні базальних епідермоци-тів, а утворений комплекс антиген-антитіло призводить до лабільності мембран лізосом клітин, вивільнення гідролаз та інших ферментів і загибелі епітеліальних клітин. Можливий розвиток алергійної реакції сповільненого типу, коли сенсибілізовані Т-лімфоцити взаємодіють з антигеном, що знаходиться на поверхні базальних епідермоцитів. В результаті цього виділяються лімфокіни, медіатори гіперчутливості сповільненого типу, можливо, цитокіни, які зумовлюють загибель клітин, запальну реакцію. Експериментально встановлено, що повторні внутрішньошкі-рні введення імунних лімфоцитів спричиняють подібний синдром. Також відомо, що у таких хворих немає токсемії, а алергійна реакція розвивається за негайним типом. Вважають, що у цих хворих наявний вроджений або набутий ферментний дефіцит.
За тяжкістю і наслідками синдром посідає друге місце після медикаментозного анафілактичного шоку.
Клініка.
Синдром Лайєлла може розвинутись у будь-якому віці і починатись через години, дні і навіть місяці після початку вживання певних ліків, звичайно на тлі їх вживання. Раптово підвищується температура тіла (описані випадки без гарячки), з'являється нездужання, сонливість, головний біль, блювання, діарея. Зміни на шкірі можуть розвиватись за трьома варіантами:
1) спочатку виникають нехарактерні зміни — болючість шкіри, сверблячка, кропив' янка, кореподібні та скарлатиноподібні еритеми, бульозна, петехіальна висипка за типом багатоформної еритеми — і тільки через кілька днів розвиваються типові зміни на шкірі;
2) початок із характерних змін — болюча еритема з коричневим відтінком на шиї, в складках, яка швидко поширюється на інші ділянки шкіри і приблизно через 12 год спостерігають раптове відшарування епідермісу у вигляді «симптому мокрої білизни» (епідерміс зморщується, збирається в складки і відшаровується), появу бульоз-них елементів, позитивний симптом Нікольського (відшарування епідермісу за межі бульозного елемента при потягуваннях пінцетом за обривки покришки в бік здорової шкіри або відшарування епідермісу при сильному терті ділянок шкіри поблизу бульозних елементів);
3) раптове відшарування епідермісу без утворення бульозних елементів.
Характерним симптомом вважають болючість ураженої і неура-женої шкіри. На шкірі і слизових оболонках формуються великі ерозії; на губах, в носі, навколо очей — масивні кірочки, часті кон'юнктивіти, може виникнути відшарування слизових оболонок дихальних шляхів, травного каналу, сечового міхура, уретри. Загальний стан хворих тяжкий: гарячка, адинамія, прострація, сонливість, зневоднення організму від втрати рідини через значні ерозивні ділянки, але хворі притомні, на відміну від значних за площею опіків, коли 80 % хворих помирають від шоку. Можуть приєднуватись ускладнення з боку внутрішніх органів.
Можливі варіанти перебігу: 1) надзвичайно гострий, або блискавичний: шкіра уражена на 80-90 %, адинамія, гарячкова кома, приєднується вторинна інфекція, бульозні елементи нагноюються, іноді — ниркова недостатність, але внутрішні органи не уражені; смерть у цих випадках може настати впродовж 2-3 днів, лікування безуспішне, причина смерті не завжди зрозуміла; 2) гострий перебіг: крім ураження шкіри, спостерігають ураження нирок (гломерулонефрит), печінки, легень, геморагічний некроз надниркових залоз, серцеву недостатність, прострацію, кому, смерть може настати впродовж 4-20 днів; 3) сприятливий перебіг: одужання на 5-30 день, незважаючи на приєднання піодермії. Загалом вважають, що в основному критичний період хвороби охоплює перші 10-12 днів, а повне одужання настає через 4-6 тижнів. Рецидиви можуть спостерігати через місяці і роки, звичайно після повторного впливу відповідних чинників.