Бульозні дерматозиСторінка 7
Прогноз
для життя сприятливий, для одужання — сумнівний.
Первинна профілактика
не розроблена, профілактика рецидивів — уникати провокуючих чинників (препарати йоду, йодована сіль, їжа, багата на глютен (білки злаків)).
ПІЗНЯ ШКІРНА ПОРФІРІЯ (PORHYRIA CUTANEA TARDA)
Етіологія і патогенез.
У хворих наявне спадкове пригнічення активності уропорфіриногендекарбоксилази (автосомно-домінантне успадкування), що призводить до надмірного синтезу уропорфіринів, які мають фотосенсибілізуючі властивості, замість уропорфіриноге-нів, що не мають цих властивостей. У хворих спостерігають підвищений вміст заліза в сироватці крові, насичення паренхіми печінки залізом, ураження печінки (гепатит, цироз). Важливу роль в розвитку цієї патології відіграють чинники зовнішнього середовища, зловживання алкоголем, інтоксикація етильованим бензином, інсектицидами і гербіцидами (гексахлорбензол), гепатотропними ліками (барбітурати, гормональні контрацептиви, тетрацикліни, еленіум, грі-зеофульвін, рифампіцин, естрогени, солі важких металів, сульфаніламіди), свинцем. Сприяють розвитку хвороби перенесені в минулому хвороби печінки.
Клініка.
Висипка локалізується на відкритих ділянках (обличчя, лоб, вушні раковини, тильна поверхня кистей). Вважають, що для пізньої шкірної порфірії характерна тріада: гіперпігментація, бу-льозні елементи, гіпертрихоз. До цього слід додати, що у таких хворих підвищена чутливість шкіри, особливо кистей, до травматизації, а також до ультрафіолетового опромінення (сонце). Бу-льозні елементи виникають на місцях травмування шкіри чи опромінення сонцем, вони в більшості випадків нечисленні, різних розмірів, до 1,5-2 см діаметром, із щільною покришкою і серозним вмістом, впродовж 2-3 днів тріскають, утворюючи ерозії, на поверхні яких згодом формуються кірочки, тріщини (фото 55). На цих місцях може розвиватись атрофія. Шкіра пігментована від брудно-сірого до червоно-коричневого і навіть бронзового кольору. Іноді гіперпігмента-ція може бути єдиним симптомом хвороби, але частіше асоціюється з іншими проявами. Крім суцільної пігментації, можливий розвиток дисхромії, поряд з гіперпігментованими плямами трапля -ються вітилігоподібні. Гіпертрихоз частіше розвивається в ділянці скронь і вилиць, спостерігають посилений ріст брів і вій, потемніння волосся. В стадії ремісії ці ознаки зазнають зворотного розвитку. На відкритих ділянках розвиваються мікроцисти: елементи білого кольору діаметром 2-3 мм, що нагадують білі вугри, розміщуються групами. Частота окремих симптомів така: бульозні елементи трапляються у 85 % хворих, тріщини — у 75 %, гіпертрихоз обличчя — у 63 %, гіперпігментація — у 55 %, склеродермоподібні зміни — у 18 % хворих. Крім типової форми хвороби, виділяють ще такі атипові форми: склеродермоподібна, склеровітилігіозна, склероліхеноїдна, мела-нодермія-порфірія, інфільтративно-бляшкова, порфіриновий хейліт.
Діагностика:
- ураження відкритих ділянок;
- характерна тріада симптомів;
- підвищена травматизація шкіри і чутливість до сонячних променів;
- наявність патології печінки;
- токсичні впливи;
- підвищена концентрація копропорфірину III і уропорфірину III в сечі, оранжево-червона сеча під лампою Вуда.
Диференційний діагноз
— із світловою віспою Базена, набутим бульозним епідермолізом, бульозним пемфігоїдом і герпетиформним дерматитом, склеродермією, псевдопорфірією (зовні практично неможливо відрізнити, провокується ліками (нестероїдні протизапальні препарати), може бути на тлі раку печінки, системного червоного вовчака, саркоїдозу, гепатиту С, синдрому Шегрена).
Лікування.
Умовою успішного лікування є повне виключення алкогольних напоїв, захист від сонячних променів, усунення впливу токсичних чинників. Одним із найефективніших методів є кровопускання щотижня (250-500 мл) впродовж 1-2 місяців, потім щомісячно 3-6 місяців і більше (залежно від концентрації сироваткового заліза), до зниження