Бульозні дерматозиСторінка 3
Практичне значення має також форма введення стероїдів. Один із варіантів такий: при активному дисемінованому процесі перорально дають 60 мг преднізолону (12 таблеток), враховуючи добовий біоритм виділення стероїдів у кров, і 60 мг преднізолону (2 ампули по 30 мг) — внутрішньом' язово. В процесі зниження добової дози перш за все відміняють ін'єкційну форму (30 мг — 1 мл на тиждень). Слід зазначити, що в окремих випадках спостерігають резистентність процесу до стероїдів взагалі чи до окремих препаратів. У такому разі преднізолон можна замінити на тріамцинолон, метилпреднізолон, дексаметазон (до нього пемфігус найбільш резистентний), бетаметазон в еквівалентних дозах. Необхідно зауважити, що при лікуванні пемфігусу практично немає протипоказань для призначення кортикостероїдів, оскільки без їх призначення хвороба закінчується летально.
З метою зниження дози кортикостероїдів, крім комбінації їх із цитостатиками, застосовують одночасно гепарин (10000 ОД 2 рази на день внутрішньом'язово 15 днів), плазмаферез, гемосорбцію, інгібітори протеїназ (контрикал). Показані ін'єкції гаммаглобуліну інтерферону, рибоксину, вітамінів, переливання крові, плазми, дифенілсульфон.
Підтримувальну терапію, підібрану для кожного хворого індивідуально, необхідно проводити перманентно роками. Крім клінічних, немає інших об' єктивних критеріїв контролю за зниженням дози стероїдів. При рецидивах пемфігусу підтримувальну дозу подвоюють, при необхідності ще збільшують. При локалізації ерозій на слизовій оболонці рота періодично показаний доксициклін, метотрексат, нізорал, дифенін (0,1 г 2 рази на день). У випадку ускладнення кандидозом — нізорал, флуконазол, піодермією—антибіотики, стероїдним діабетом— протидіабетичні засоби після консультації ендокринолога.
Зовнішня терапія пемфігусу має другорядне значення. Використовують аерозолі з кортикостероїдами і антибіотиками (оксицикло-золь, оксикорт, полькортолон), кортикостероїдні креми, фукорцин, присипки дерматолу, ксероформу, лінімент синтоміцину. При локалізації процесу в роті — часте полоскання розчином соди, борної кислоти з додаванням 0,5 % розчину новокаїну. Хворим на пемфігус категорично протипоказана інсоляція.
Прогноз
серйозний і для життя, і для одужання. Тільки у поодиноких хворих після тривалої терапії вдається повністю відмінити кортикостероїди. Життю загрожує сама хвороба та її ускладнення, а також ускладнення кортикостероїдної терапії. Залежно від стану, таких хворих переводять на відповідну групу інвалідності. Хворі вмирають від ускладнень: пневмонії, сепсису, серцево-судинної недостатності, кахексії тощо.
Профілактика
пемфігусу не розроблена.
Пемфігус вегетуючий (pemphigus vegetans)
Трапляєтся значно рідше, ніж звичайний пемфігус.
Клініка.
Бульозні елементи частіше спочатку виникають на слизовій оболонці рота, особливо на місцях переходу її у шкіру. Одночасно або дещо пізніше аналогічна висипка з' являється на шкірі навколо природних отворів і в складках шкіри. Бульозні елементи швидко руйнуються, утворюючи яскраво-червоні ерозії, що мають тенденцію до периферійного росту. На поверхні цих ерозій в найближчі 6-7 днів з'являються соковиті, спочатку дрібні, потім більші вегетації яскраво-червоного кольору із виділеннями з неприємним запахом. Зливаючись, вогнища утворюють вегетуючі бляшки діаметром 5-10 см різних форм, на периферії яких іноді спостерігають пустули, що довго зберігаються. Симптом Нікольського позитивний безпосередньо біля вогнищ ураження. Акантолітичні клітини можна виявити і на поверхні бляшок. Перебіг вегетуючого пемфігусу тривалий, іноді спостерігають досить тривалі ремісії, можлива трансформація звичайного пем-фігусу у вегетуючий і навпаки. Патогістологічні зміни на ранніх стадіях хвороби такі ж, як і при звичайному пемфігусі, згодом виникає папіломатоз і акантоз із внутрішньоепідермальними абсцесами, що містять еозинофіли.
Диференційний діагноз
проводять із широкими сифілітичними кондиломами, хронічним сімейним доброякісним пемфігусом, веге-туючою піодермією.