Бульозні дерматозиСторінка 4
Лікування,
як і звичайного пемфігусу, перебіг і прогноз аналогічний.
Пемфігус листоподібний (pemphigus foliaceus)
Клініка
початкових проявів листоподібного пемфігусу може нагадувати еритемно-сквамозні зміни при ексудативному псоріазі, екземі, імпетиго, себорейному дерматиті тощо. Іноді спочатку на не-зміненій або незначно гіперемійованій шкірі з'являються поверхневі, в' ялі бульозні елементи із тоненькою покришкою, вони швидко руйнуються, утворюючи соковиті яскраво-червоні ерозії, на поверхні яких ексудат засихає в пошарові лусочки-кірочки і під ними знову утворюються поверхневі бульозні елементи. В окремих випадках порож -нинні елементи маленькі і розміщуються на набряклій, еритемній основі, що може нагадувати герпетиформний дерматит Дюрінга. Згодом, у результаті периферійного росту, утворюються значні ерозивні поверхні, частково вкриті кірочками, що нагадують ексфоліативну еритродермію. Симптом Нікольського добре виражений поблизу вогнищ і на віддалених ділянках. У мазках-відбитках виявляють акан-толітичні клітини. У випадках тривалого перебігу на окремих ділянках шкіри (обличчя, спина) формуються обмежені вогнища з вираженим фолікулярним гіперкератозом, що, на думку деяких дослідників, є патогномонічним для листоподібного пемфігусу. Слизові оболонки не втягуються в патологічний процес. При генералізації процесу порушується загальний стан, підвищується температура тіла, приєднується вторинна інфекція, розвивається кахексія і хворі помирають. Патогістологічні зміни характеризуються наявністю вну-трішньоепідермальних щілин і бульозних елементів, які локалізуються під зернистим або роговим шаром епідермісу, вираженим аканто-лізом, у старих вогнищах—гіперкератоз, дискератоз зернистих клітин. В процесі діагностики звертають увагу на наявність в'ялих бульоз-них елементів, пластинчастого лущення, повторну появу бульозних елементів на попередніх ерозивно-кірочкових ділянках та інші симптоми, характерні для пемфігусу.
Диференційний діагноз
проводять з еритродерміями, синдромом Лайєлла, субкорнеальним пустульозом Снеддона-Вількінсона, еритемним (себорейним) пемфігусом.
Лікування,
як звичайного пемфігусу.
Пемфігус еритемний (ретргіідиз егуігіетаіозиз)
Синоніми.
Пемфігус себорейний, синдром Сенір-Ашера.
Клініка
складається із окремих симптомів червоного вовчака, пемфігусу і себорейного дерматиту. Найчастіше локалізується на шкірі обличчя (у вигляді метелика), волосистої частини голови і рідше тулуба (ділянка груднини і міжлопаткова). З'являються еритемні вогнища з чіткими межами і тонкими, розпушеними сірими лусочко-кірочками на поверхні. Вогнища часто вологі, мокнуть, тоді на поверхні формуються сіро-жовті або коричневі кірочки внаслідок засихання ексудату в' ялих бульозних елементів, які утворюються на цих вогнищах або сусідніх ділянках і дуже швидко руйнуються. Вогнища на обличчі можуть існувати впродовж місяців і років і тільки тоді настає генералізація. На волосистій частині голови висипка має характер себорейного дерматиту, але можуть бути і обмежені вогнища із щільними масивними кірочками, мокненням. На цих місцях можливий розвиток атрофії і алопеції. Іноді поблизу еритемно-сквамозних вогнищ можна спостерігати поодинокі невеликі в'ялі тонкостінні бу-льозні елементи. Симптом Нікольського в зонах ураження позитивний. У третини хворих можливе ураження слизових оболонок.
Перебіг тривалий, з ремісіями. Можливе погіршення процесу після ультрафіолетового опромінення; асоціація з міастенією, тимомою. Патогістологічні зміни — як при звичайному пемфігусі.
Лікування,
як звичайного пемфігусу. Іноді, крім стероїдів, рекомендують рибофлавін 60 мг/добу або ін'єкції рибофлавіну мононук-леотиду, бензафлавін.
Пемфігус, спричинений ліками
Такий пемфігус за клінікою, цитологічними та імунологічними параметрами не відрізняється від звичайного. При усуненні дії певних ліків можливий сприятливий прогноз. Розвиток пемфігусу можуть спричинити такі ліки: Д-пеніциламін (купреніл), ампіцилін, пеніцилін, каптоприл, грізеофульвін, ізоніазид, етамбутол, сульфаніламіди, але це трапляється надзвичайно рідко і в більшості випадків висипка зникає після відміни цих препаратів.