Бульозні дерматозиСторінка 5
Усім хворим з різними клінічними формами пемфігусу надають групу інвалідності залежно від тяжкості перебігу хвороби і вони впродовж усього життя змушені приймати підтримувальні дози кортикостероїдів.
БУЛЬОЗНИЙ ПЕМФІГОІЦ (PEMPHIGOID BULLOSUS)
Хвороба трапляється ще рідше, ніж пемфігус, і уражає людей переважно похилого віку (60-80 років).
Етіологія і патогенез
не з'ясовані. Вважають, що у розвитку хвороби важливу роль відіграють автоімунні процеси, характерними є відкладання компонентів комплементу та IgG в ділянці базальної мембрани, що може свідчити про його активацію фіксованими імун -ними комплексами, а також наявність антитіл до сполучнотканинної мембрани.
Клініка.
На еритемному тлі або незміненій шкірі виникають у більшості випадків великі напружені бульозні елементи із прозорим чи геморагічним вмістом переважно в ділянці пахових складок, згинальних поверхонь верхніх кінцівок, стегон, гомілок. На місці зруйнованих бульозних елементів утворюються ерозії, які, на відміну від пемфігусу, не мають тенденції до периферійного росту. Поряд із бульозними елементами можуть бути ділянки еритеми, симптом Ні-кольського при цьому негативний. Виділяють 3 клінічні форми бульо-зного пемфігоїду: локалізований, везикулярний і вегетуючий. Везикулярний пемфігоїд нагадує герпетиформний дерматит. У випадках генералізації процесу спостерігають строкатість висипань: свіжі бу -льозні елементи, ерозії, вогнищеву еритему. Слизова оболонка рота уражається у третини хворих. Хвороба часто починається з уртико-подібних елементів, які згодом трансформуються у бульозні. Загальний стан у більшості хворих не порушений.
Патогістологія.
В епідермісі — утворення бульозних елементів у результаті відшарування епідермісу від дерми (субепідермальні бульозні елементи), відкладення IgG вздовж базальної мембрани.
Диференційний діагноз
— із пемфігусом, герпетиформним дерматитом, поліморфною еритемою.
Лікування.
Основним засобом лікування є кортикостероїдні препарати, але використовують загалом менші дози (50-100 мг/добу преднізолону), ніж у хворих на пемфігус. У подальшому — поступове зниження добової дози і підтримувальні дози. Іноді стероїди поєднують із цитостатиками (метотрексат, азатіоприн, циклофос-фамід), циклоспорином, використовують плазмаферез, іноді ефективний доксициклін.
Прогноз
для життя сприятливий, можливе повне одужання. Рідко бульозний пемфігоїд трапляється як паранеоплазія (необхідно обстежити хворих на наявність злоякісних пухлин).
ДЕРМАТИТ ГЕРПЕТИФОРМНИЙ (DERMATITIS HERPETIFORMIS)
Етіологія і патогенез.
У більшості таких хворих спостерігають порушення всмоктування в кишках (глютенова ентеропатія). У прок -симальних відділах тонкої кишки складки слизової оболонки згладжені, ворсинки вкорочені або відсутні (у 80-90 % хворих). У крові наявні імунні комплекси, антитіла і до ретикуліну, антинуклеарні антитіла, антитіла до мікросомальних антигенів, до ендомізію гладеньких м'язів. У шкірі відкладаються на мікрофібрилах еластичних волокон. Очевидно, вони запускають альтернативний шлях активації комплементу, в результаті чого утворюються фактори хемотаксису, починається міграція нейтрофілів і звільнення ферментів, які ушкоджують тканини. Провокують загострення хвороби препарати йоду, продукти, які багаті на йод (йодована сіль, морська риба тощо) і злакові білки (глютени).
Клініка.
Спочатку хворі відчувають поколювання, печіння, сверблячку і через кілька годин, днів, тижнів з' являється симетрична, згрупована (як герпес, звідси і назва) поліморфна висипка:
- уртикоподібні еритемні елементи, схильні до злиття і групування, що утворюють різні фігури;
- напружені везикули на набряклій еритемній основі, що теж мають схильність до групування (фото 54);
- бульозні елементи частіше бувають у людей похилого віку, діаметром 0,5-2 см, напружені, спалах хвороби може супроводжуватись підвищенням температури (фото 53).