Все про медицину

Роділи


Покришка порожнинних елементів щільна, вміст спочатку серозний, згодом — каламутний, можуть виникати окремі везикули із в'ялою покришкою на здоровій шкірі. Порожнинні елементи руйнуються, утворюючи ерозії, що згодом вкриваються кірочками, на місці елементів, що регресували, залишається стійка пігментація, по краю якої з'являється нова висипка, екскоріації, геморагічні кірочки. Окремі спалахи хвороби можуть мати мономорфний характер. У частини хворих може уражатися слизова облонка рота, хоча деякі хворі заперечують це. Висипка частіше локалізується на кінцівках (лікті, коліна), в складках, поперековій ділянці. Спочатку вона може бути локальною і тільки згодом настає дисемінація (сідниці, ділянка лопаток, волосиста частина голови, обличчя). Деякі автори виділяють локалізований герпетиформний дерматит Коттіні, висипка при якому локалізується переважно симетрично на розгинальних поверхнях колінних і ліктьових суглобів, гомілках, перед -пліччях, де в результаті постійного розчухування розвивається потовщення шкіри (ліхеніфікація), на тлі якого періодично утворюються бульозні елементи. Іноді в цих місцях спостерігають папули червоного кольору, вкриті кірочками.

У вмісті порожнинних елементів часто виявляють еозинофіли (10-30 %), характерна і еозинофілія в крові. У таких хворих спостерігають підвищену чутливість до препаратів йоду, зокрема калію йодиду, який може спричинити різке загострення хвороби. Симптом Нікольського — негативний.

Особливості у дітей:

- висипка частіше має розповсюджений характер;

- висипка може локалізуватись на обличчі, долонях, підошвах;

- більш активно процес перебігає в перші 2 роки життя;

- у випадку везикуло-бульозних варіантів хвороби процес перебігає сприятливо і регресує у 6-7-річному віці;

- якщо хвороба починається у віці 12-15 років з везикуло-папульо-зної висипки, то процес перебігає більш торпідно;

- подібність початкових проявів до імпетиго (стрепто-стафілодермії);

- можливий розвиток обмежених форм у ділянці геніталій, тильної поверхні ступень, кистей, обличчя;

- часто мономорфна висипка з переважанням бульозних елементів;

- незначно виражена схильність до групування елементів.

В похилому віці герпетиформний дерматит може бути проявом паранеоплазії.

Перебіг

торпідний, циклічний із неповними короткими ремісіями, невизначено тривалий. Можливе самовилікування (11 %). Процес може загострюватись під впливом емоційного стресу, ліків, вагітності, УФ-опромінювання, вживання йодованої їжі (морська риба, йодована сіль).

Патогістологія:

виявляють мікроабсцеси, які складаються із нейтрофілів та еозинофілів у ділянці верхівок сосочків дерми, відкладення фібрину, некрози, інфільтрацію дерми еозинофілами і нейтрофілами, субепідермальні везикули; імунофлуоресценція виявляє гранулярні відкладення на верхівках сосочків дерми (поєднуються із ураженням кишок) та лінійні відкладення вздовж межі епідермісу і дерми (не поєднується із ураженням кишок).

Діагностика:

- поліморфізм висипки;

- герпетиформне розміщення елементів висипки;

- еозинофілія в рідині бульозних елементів і в крові;

- підвищена чутливість до калію йодиду (проба Ядассона: на місця, де раніше була висипка, накладають у вигляді компресу мазь із 50 % йодиду калію і на 2-3 день на цьому місці з'являється висипка);

- негативний симптом Нікольського, відсутність акантолітичних клітин;

- наявність фіксованих в дермо-епідермальній зоні або в сосочковому шарі дерми.

Диференційний діагноз

проводять із пемфігусом, бульозним пе-мфігоїдом, субкорне альним пустульозним дерматозом.

Лікування.

Найефективнішими є препарати сульфонового ряду: діа-фенілсульфон (ДДС, дапсон, авлосульфон), діуцифон та інші. Вважають, що швидкий позитивний ефект цих препаратів може слугувати своєрідним діагностичним критерієм. Початкова доза — 50-100 мг/добу і більше. Якщо впродовж двох тижнів немає вираженого ефекту, то дозу необхідно збільшити на 50 %, однак добова доза не повинна перевищувати 300 мг. У випадку позитивного ефекту впродовж двох тижнів дозу надалі слід зменшити на 50 %, а в подальшому призначати препарати через день і рідше, залежно від клінічного ефекту. При бульозних варіантах герпетиформного дерматиту ці препарати слабоефективні або неефективні. Тоді слід призначати кортикостероїди (40-50 мг преднізолону над добу 2-3 тижні з поступовим зниженням дози). Діуцифон призначають по 0,1-0,2/добу п'ятиденними циклами з одноденними перервами. В резистентних випадках показаний колхіцин по 0,6 мг 3 рази на день 3-4 тижні, сульфапіридин по 1,0-1,5 г/добу. Менш ефективними є унітіол, лі-поєва кислота, метіонін, етамід. У дітей кращий ефект дає комбінація сульфонів із кортикостероїдами, що дозволяє зменшити дози обох препаратів, рекомендують гаммаглобулін 1,5-3 мл через 1-2 дні (4-6 ін'єкцій). Показана безглютенова дієта. Вилучають вироби з пшениці, рису, вівса, жита, ячменю, проса. Це дозволяє зменшити дозу сульфонів. Ре -комендують і гіпохлоридну дієту, уникати продуктів, які містять йод (морська риба, йодована сіль тощо). Зовнішня терапія має другорядне значення: використовують фукорцин, кортикостероїдні мазі, аерозолі.

Сторінки: 1 2 3 4 5 6 7 8 

© Copyright 2010 www.web-of-med.ru. All Rights Reserved