Бульозні дерматозиСторінка 1
ПЕМФІГУС (PEMPHIGUS)
Пемфігус звичайний (pemphigus vulgaris )
Етіологія і патогенез.
Етіологія пемфігусу не відома. За даними більшості досліджень, провідна роль у патогенезі цієї хвороби належить автоімунним процесам, про що свідчать утворення антитіл до міжклітинної речовини; фіксація комплексу антиген-антитіло в міжклітинній речовині, що, як вважають, обумовлює руйнування десмо-сом епідермоцитів або епітелію слизових оболонок; втрата здатності клітин до з'єднання між собою, розвиток акантолізу, хоча механізм його складний і остаточно не вивчений. Пемфігус частіше розвивається у жінок у віці 40-60 років, хоча може виникнути у будь-якому віці (дуже рідко у дітей). За нашими тривалими спостереженнями абсолютна більшість пацієнтів до розвитку пемфігусу ніякими іншими хворобами не хворіла.
Клініка
характеризується безпричинним розвитком в'ялих або напружених бульозних елементів на незміненій шкірі або слизових оболонках. Частіше це поодинокі бульозні елементи на слизових оболонках рота, в ділянці природних складок, на волосистій частині голови, тулубі. Покришка цих елементів швидко руйнується і вміст засихає, утворюючи кірочки, що тривалий час можуть нагадувати імпетиго. В інших випадках, за словами хворих, «шкіра наче пливе», і ерозії не вкриваються кірочками. За даними деяких авторів, початок хвороби із утворенням ерозій на слизовій оболонці рота спостерігають у 85 % випадків (тут вони довго не гояться, навіть під впливом протизапальної терапії), а дисемінація висипки на шкірі відбувається через 1-9 місяців (фото 51). Рідше хвороба починається із ураження слизових оболонок статевих органів, гортані. Інколи тривалий час спостерігають тільки ураження червоної облямівки губ. Напередодні дисемінації процесу у хворих можуть спостерігати нездужання, підвищення температури тіла, неспокій. Висипка мономорфна у вигляді бульоз-них елементів на будь-яких ділянках шкіри, вміст їх серозний, згодом каламутний і гнійний. Величина елементів висипки — від кількох міліметрів до кількох сантиметрів, вони мають тенденцію до периферійного росту і утворення фестончастих вогнищ ураження. Бульозні елементи при найменшій травмі руйнуються, утворюючи червоні соковиті ерозії, по периферії яких — клаптики покришок. В цей період хвороби завжди позитивний симптом Нікольського (при потягуванні пінцетом за клаптики покришки в сторону здорової шкіри епідерміс відшаровується за межами бульозного елемента на кілька міліметрів у вигляді стрічки; другий варіант симптому Нікольського полягає в тому, що при інтенсивному терті пальцем здорової на вигляд шкіри біля вогнищ уражень, рідше на віддалених ділянках, епідерміс «сходить», відшаровується, залишаючи вологу поверхню) (фото 50). Гострота і тяжкість патологічного процесу при пемфігусі визначається не запальними явищами, а розвитком свіжих бу-льозних елементів. В останні роки спостерігають деякий патомор-фоз хвороби — бульозні елементи з'являються на еритематозній, набряклій основі, мають тенденцію до групування («герпетиформ-ний пемфігус»).
Для герпетиформного пемфігусу характерні:
- герпетиформний характер висипки, що супроводжується печінням і сверблячкою;
- супрабазальний і субкорнеальний акантоліз з утворенням інтрае-підермальних бульозних елементів;
- відкладання імуноглобулінів О в міжклітинному просторі епідермісу. У процесі перебігу в таких випадках розвивається типова клініка справжнього пемфігусу.
Характерною клінічною особливістю пемфігусу є дуже повільна епітелізація ерозій. В складках внаслідок тертя ерозивних поверхонь можуть розвиватись грануляції чи навіть вегетації. На місцях зворотного розвитку висипки залишається пігментація (фото 52).
Перебіг.
Найчастіше без лікування процес невпинно прогресує. Іноді при «злоякісному» перебігу спостерігають швидку генералізацію висипки з ураженням слизових оболонок, тяжким загальним станом внаслідок інтоксикації, набряками, гарячкою і через кілька місяців настає летальний наслідок. Рання генералізація процесу віщує поганий прогноз. В інших випадках спостерігають локальне ураження або ураження тільки слизової оболонки рота, із тривалим перебігом без порушення загального стану і значної генералізації процесу. При адекватній кортикостероїдній терапії в більшості випадків процес зупиняється, ерозії епітелізуються і складається враження, що настало повне одужання. Але хворі потребують тривалого, частіше впродовж усього життя, застосування підтримуючої терапії.