Вроджені вади розвиткуСторінка 4
гіпозоль, аерозолі оксикорт, полькортолон, присипки дерматолу, ксероформу. Показана загальнозміцнювальна терапія (вітаміни, препарати заліза, солкосерил, апілак, біостимулятори), анаболічні гормони. У випадках летального варіанту — кортикостероїди в комбінації з антибіотиками, дистрофічного — фенітоїн, дифенін 2 рази на день під час або після їди 3,5 мг/кг на день для дорослих і 8-10 мг/кг на добу дітям із поступовим підвищенням доз, при відміні дозу також знижують поступово. Рекомендують комбінації препаратів цинку, дифеніну, аевіту.
Таких хворих працевлаштовують з уникненням механічної праці, перегрівання. Членам сім'ї, де є діти, хворі на бульозний епідермоліз, рекомендують генетичне консультування. Можлива пренатальна діагностика при летальному та рецесивному дистрофічному епідермо-лізі шляхом електронної мікроскопії шкіри плода, одержаної при фето-біопсії на 18-20 тижні вагітності.
МАСТОЦИТОЗ (MASTOCYTOSIS)
Синонім.
Пігментна кропив'янка.
Це генетично обумовлена патологія. Виділяють різновиди: ранній (виникає в дитинстві — перші тижні чи місяці життя) і пізній (виникає в дорослому віці). Прогноз раннього мастоцитозу більш сприятливий. Розрізняють такі його форми: плямистий, папульозний, плямисто-папульозний, вузлуватий, пухлиноподібний, дифузний, телеангіектатичний, атрофічний, вісцеральний.
Мастоцитома
— один елемент у вигляді плями, папули, вузла. Плями і папули різного розміру, колір рожевий, червоний, бурий аж до темно-коричневого. Характерною особливістю є те, що після механічного тертя, уколу, впливу тепла елементи набрякають і розвивається типовий уртикарний елемент, іноді навколо цього елемента виникає значних розмірів еритема. Цей феномен відомий як симптом Унна. Він зберігається від кількох хвилин до кількох годин. У хворих бувають приливи, які супроводжуються почервонінням шкіри, неспокоєм. Виникають вони спонтанно або після розтирання висипки, вживання алкоголю, ліків. У хворих можуть також спостерігати загальні явища: головний біль, тахікардію, нудоту, блювання, проноси, біль у кістках, нежить, стридор, неврологічні і психічні зрушення, гіпертензію. В
інфільтратах переважають мастоцити, в гранулах яких містяться гістамін, гепарин, серотонін та інші біологічно активні речовини. Під впливом названих чинників гранули руйнуються і ці речовини вивільняються, обумовлюючи симптом Унна чи загальні явища. Хворим на мастоцитоз або їхнім батькам слід давати поради щодо уникнення перебування на сонці чи УФ -опромінювання, не митися у надто гарячих ваннах чи купатись у холодній воді, тому що це може призвести до погіршення загального стану і навіть розвитку шоку.
Лікування.
Повністю ця патологія не виліковується. У дітей можливе спонтанне одужання. З метою зупинення прогресування і досягнення хоча б часткової ремісії призначають перитол, кетотифен, ци-наризин, циметидин, натрію хромоглікат (інтал), делагіл, гістаглобулін. З дієти виключають харчові алергени (консерви, шоколад, какао, горіхи), слід уникати вживання кодеїну, аспірину, протизапальних препаратів, алкоголю.