Вроджені вади розвиткуСторінка 3
Герпетиформний простий бульозний епідермоліз
не чутливий до дії підвищеної температури довкілля і характеризується згрупованим розміщенням порожнистих елементів на запальній основі, сверблячкою, частим розвитком долонно-підошовного гіперкератозу.
Бульозний епідермоліз летальний
До так званої пограничної групи відноситься летальний генералі-зований бульозний епідермоліз Герлітца. Діти народжуються із бу -льозною висипкою або вона з'являється в період новонародженості на волосистій частині голови, ногах, грудях, навколо рота. Розвиваються великі ерозивні мокнучі ділянки, через які може проникати бактерійна інфекція із розвитком сепсису, що призводить до летального наслідку. Кисті і ступні рідко втягуються у процес, за винятком кінцевих фаланг пальців. Висипка на слизовій оболонці рота, стравоходу, кишок, сечовивідних шляхів. Різко позитивний симптом Ніколь-ського. Летальний наслідок у перші дні або місяці життя.
Бульозний епідермоліз дистрофічний
Домінантний дистрофічний бульозний епідермоліз Коккей-на-Турена
характеризується тим, що діти переважно народжуються із бульозними елементами або вони виникають відразу після наро -дження. Процес переважно захоплює кисті, ступні, сакральну ділянку, рідше — лікті, коліна, лоб, ділянку навколо рота. Бульозних елементів небагато, вони можуть виникати спонтанно, але частіше на місці травм. На місці бульозних елементів згодом формуються атрофічні рубці, епідермальні кісти, часто розвивається оніхоліз, оніходистро-фії. Загальний стан порушується мало, процес не впливає на ріст і розвиток дітей, можливий розвиток інших дистрофій. Період статевого дозрівання позитивно впливає на процес.
Домінантний альбопапульозний бульозний епідермоліз Пазіні
більш поширений. У пізньому дитячому або підлітковому віці спонтанно, поза зв'язком із бульозними елементами, виникають овальні або круглі, невеликі (до 3 см), щільні, білуваті, що виступають над поверхнею шкіри, папулоїдні елементи, множинні або згруповані. На поверхні цих елементів теж можуть виникати окремі порожнисті елементи. Висипка існує впродовж усього життя.
Рецесивний дистрофічний бульозний епідермоліз
перебігає тяжко, супроводжується генералізованими бульозними елементами, часто із геморагічним вмістом, які з' являються навіть після найменшої травми відразу після народження або існують вже при народженні дитини. Часте ураження слизових оболонок рота, стравоходу (ерозії, виразки, а згодом рубці), розвиток згинальних контрактур внаслідок рубцювання, деформацій кистей і ступень, інвалідизації. Загальний стан дітей порушується, сповільнюється ріст, розвивається анемія, піодермія. Одночасно можуть спостерігати інші вади розвитку. Прогноз несприятливий, часто діти вмирають у ранньому дитячому віці від пневмонії, сепсису.
Диференціюють
бульозний епідермоліз із набутим бульозним епідермолізом, сифілітичним пемфігусом, епідемічним пемфігусом новонароджених, ентеропатичним акродерматитом та іншими дерматозами.
Лікування та профілактика.
Дітей необхідно оберігати від травм, перегрівання, уникати тісного і дуже теплого взуття, різних металевих речей на одязі, грубого і тісного одягу, іграшок із гострими кутами, гарячих ванн. Великі бульозні елементи проколюють, але не слід зрізати покришку, яка захищає ерозії. Якщо ж утворюються ерозії, застосовують олію обліпихи, солкосерил, іруксол, дермазин,