Вроджені вади розвиткуСторінка 2
Лікування,
як звичайного іхтіозу; всередину — третіонін.
Вроджена бульозна іхтіозоформна еритродермія (erythodermia ichthyosiformis congenita bullosa)
Трапляється надзвичайно рідко. Успадковується за автосомно-домінантним типом, експресивність варіабельна, хвороба може бути вродженою, часто починається відразу після народження.
Клініка.
Характерна вікова динаміка процесу. Дитина народжується із червоною шкірою, в складках виникає запалення. Шкіра — на -пружена, набрякла, потовщена. В перші дні після народження виникать бульозні елементи, мокнучі ділянки, пластинчасте лущення, відшарування епідермісу. Шкіра обличчя блискуча, лущиться (фото 114). Бульозні елементи виникають під впливом механічних і термічних чинників. У 3-4 роки зменшується утворення бульозних елементів, гіперкератотичні нашарування сіро-коричневого або брудно-чорного ко -льору із локалізацією у великих складках, на шиї, розгинальних поверхнях кистей, ступень. На долонях і підошвах — рогові нашарування. На голові — лущення. Загальний стан не порушується.
Лікування.
У перші дні після народження призначають преднізолон з розрахунку 1-2 мг/кг маси тіла впродовж 3-4 тижнів. У подальшому - етретинат.
БУЛЬОЗНИЙ ЕПІДЕРМОЛІЗ (EPIDERMOLYSIS BULLOSA)
Під такою назвою об'єднують гетерогенну групу вроджених спадкових станів, що супроводжуються утворенням бульозних елементів.
Бульозний епідермоліз простий
Простий бульозний епідермоліз (епідермолітичний бульозний дерматит) поділяють на генералізований і локалізований.
1. Генералізований простий бульозний епідермоліз
успадковується автосомно-домінантно. Дитина народжується із бульозними елементами або вони з'являються в період, коли дитина починає повзати або ходити і збільшується вірогідність травматизації. Бульозні елементи локалізуються в епідермісі і утворюються в результаті дезінтеграції базальних клітин. Вони можуть виникати на будь-яких ділянках, але найчастіше на місцях травматизації (кисті, ступні, лікті, коліна, сідниці, поперек, шия) і на неушкодженій шкірі. Величина порожнистих елементів різна, вміст прозорий або серозно-геморагічний. Вони однокамерні, напружені, поверхневі і швидко руйнуються, на долонях і підошвах зберігаються довше (фото 115). На місці зруйнованих бульоз-них елементів утворюються ерозії, які швидко епітелізуються, не залишаючи рубців, на місці колишньої висипки спостерігають пігментацію. Характерним є розвиток бульозних елементів на одних і тих самих місцях, тоді можливий розвиток незначної атрофії (фото 116).
Провокуючі чинники — травма і підвищена температура довкілля, тому висипка більш інтенсивна влітку. Провокує появу висипки теплий одяг і тепле взуття. Загальний стан дітей не порушується, схильність до утворення бульозних елементів зменшується з віком, тому віддалений прогноз сприятливий. Можливі ускладнення: нагноєння бульозних елементів, у тяжких випадках — відшарування слизової оболонки верхніх дихальних шляхів, стравоходу, можливий летальний наслідок.
2. Локалізований простий бульозний епідермоліз кистей і ступень Вебера-Коккейна
розвивається частіше на другому році життя і пізніше. Найбільше бульозних елементів на підошвах, особливо на крайовій зоні. При повторному виникненні порожнистих елементів на одному місці можливий розвиток вогнищ гіперкератозу. Стан значно поліпшується взимку аж до повного припинення появи висипки.