Доброякісні та злоякісні новоутворення шкіри

Книги / Хвороби шкіри в практиці сімейного лікаря / Інфекційні хвороби / Доброякісні та злоякісні новоутворення шкіри

Сторінка 6

Етіологія

невідома, в окремих хворих виділяли лімфотропні віруси. Формування висипки при цих лімфомах знаходиться під контролем клітин Лангерганса і цитолітичних лімфоцитів, знижується активність природних кілерів, що свідчить про посилення дисфункції

системи імунологічного нагляду. Для Т-клітинних лімфом, куди відносять і грибоподібний мікоз, шкіри характерний поліморфізм висипки у вигляді плям, бляшок, пухлин, виражена сверблячка.

Клініка.

В перебігу грибоподібного мікозу виділяють 3 стадії:

- еритемно-сквамозна;

- інфільтративно-бляшкова;

- пухлинна.

Ці стадії не завжди можна чітко розмежувати.

Еритемно-сквамозна стадія: у більшості випадків висипка нагадує себорейний дерматит, екзему, простий хронічний лишай, бляш-ковий парапсоріаз, псоріаз, червоний плоский лишай тощо. Висипка існує роками, може спонтанно регресувати і знову поновлюватись. Для діагностики мають значення тривалий і впертий перебіг, виражена сверблячка, що не припиняється, неефективність лікування.

Бляшкова стадія може тривати 8-10 років і більше. З'являються чітко відмежовані дископодібні бляшки, що можуть групуватись у дифузні запальні, щільні вогнища. Іноді спостерігають регрес бляшок у центрі і одночасно ріст по периферії, що створює враження географічної карти.

Колір — від рожево-синюшного до інтенсивно-лілового, на поверхні бляшок — лущення. Можуть виникати одночасно і папули, вези -кули, кірочки, рідко — бульозні елементи, пустули. У половини хворих наявний гіперкератоз долонь і підошов. При вираженій інфільтрації розвивається так зване «лев'яче лице».

У пухлинній стадії спочатку в ділянці бляшок з'являються пухлини.

Поява пухлин на здоровій шкірі свідчить про метастазування Т-клітин злоякісного клону. Згодом кількість пухлин збільшується, вони розпадаються з утворенням болючих виразок, розвивається інтоксикація, ураження внутрішніх органів, і хворі гинуть.

«Безголова» форма грибоподібного мікозу: раптово розвиваються множинні пухлини на здоровій шкірі; вона дуже злоякісна, смерть настає впродовж кількох місяців.

Важливим критерієм ступеня злоякісності Т-клітинних лімфом є ураження лімфовузлів. Спочатку вони м'які, однорідної консистенції — дерматопатична лімфаденопатія. Згодом лімфовузли стають щільними, що свідчить про порушення їхньої структури внаслідок появи пухлинного клону. Внутрішні органи уражаються у пізній стадії у 72 % хворих.

Патогістологія.

Клітинний поліморфізм, проліферати густі і проникають у підшкірну клітковину, частково збережений епідермотро-пізм, епідерміс відмежований від лімфоцитарних проліфератів смужкою колагенових волокон. У пухлинах, що розвинулись на здоровій шкірі, проліферати мономорфні і складаються переважно із пухлинних клітин. Атипові Т-лімфоцити, мікроабсцеси.

Диференційний діагноз

— із названими вище хворобами шкіри, іншими пухлинними процесами.

Лікування

не завжди успішне, іноді вдається затримати або сповільнити прогресування хвороби. На ранніх стадіях рекомендують обмежитись зовнішніми засобами (кортикостероїдні мазі, мазі із цитостатиками), фотохіміотерапією, іноді ефективний цинаризин (стугерон) впродовж 3 і більше місяців, грізеофульвін (1 г/добу). На пізніх стадіях показана поліхіміотерапія у різних комбінаціях, електронно-променеве лікування, PUVA-терапія. Рекомендують циклоспорин А (сандимун 6 мг/кг), проспідин, рекомбінантні інтерферони, спіробромін, адріамі-цин, брунеоміцин, вінбластин, вінкристин, хлорбутин, циклофосфан. Ці препарати іноді комбінують із кортикостероїдами. Використовують препарати для імунокорекції: лейкінферон (інтерлейкін I). Перспективним є створення специфічних відносно пухлинних антигенів імуноглобулінів.