Різиі дерматозиСторінка 1
СЛИЗОВО-ШКІРНИЙ ЛІМФОНОДУЛЯРНИЙ СИНДРОМ (КАВАСАКІ)
У 1961 році Кавасакі описав хворобу у дітей, яка супроводжувалась гарячкою, шийним лімфаденітом, набряком та еритемою шкіри і слизових оболонок.
Етіологія
не відома. Вважають, що хвороба спричинена інфекційним чинником, пік захворюваності припадає на зимовий і весняний періоди. Хворіють діти переважно на першому році життя (рідше — старше 5 років). Існує думка, що у дорослих ця хвороба в більшості випадків проявляється токсичним шоком.
Клініка.
Продромальних явищ немає. Скарги хворих на раптовий розвиток гарячки, пронос, артралгії, головний біль, світлобоязнь.
Перша, гарячкова, стадія хвороби триває в середньому 12 днів. Спочатку виникає набряк і дифузна еритема долонь і підошов, впродовж наступних 2-3 днів з'являються численні червоні запальні плями на шкірі тулуба і кінцівок, вони збільшуються, виникають нові елементи висипки. В ділянці промежини—суцільна зливна еритема, кисті і ступні набряклі, насичено червоного чи фіолетового кольору, пальці веретеноподібні. Елементи висипки нагадують кропив' янку, рідше — кір, скарлатину, поліморфну еритему. Консистенція елементів висипки може бути щільною. Кон' юнктивіт виникає через 2 дні після підвищення температури тіла і триває 1-3 тижні до її нормалізації. Губи набряклі, гіперемійовані, сухі, виникають тріщини і геморагічні кірочки, такий стан зберігається 1-3 тижні. Зів гіперемійований, язик червоний («суничний»). Збільшені лімфовузли, а один, найбільший, може досягати 1,5 см і більше в діаметрі. Може виникати пронос, асептичний менінгіт, порушення функції печінки.
Друга стадія. На місцях висипки, починаючи з кінчиків пальців, відбувається пластинчасте лущення, яке охоплює всю поверхню долонь і підошов. Можуть розвиватись менінгеальні симптоми, пневмонія, збільшені шийні лімфовузли (частіше один щільний, дещо болючий), артралгії, артрити колінних, кульшових та ліктьових суглобів, порушення серцевого ритму, тампонада серця, шум тертя перикарда, серцева недостатність.
Третя стадія (одужання): можуть з'явитись лінії Бо, телогено-ва алопеція.
Кров: лейкоцитоз, прискорення ШОЕ, через 10 днів після початку хвороби — тромбоцитоз, підвищений рівень С-реактивного білка.
Патогістологія.
Васкуліт дрібних і середніх артерій, інфільтрати із лімфоцитів і моноцитів навколо артерій дерми, аневризми коронарних артерій, оклюзія і емболія коронарних артерій, ішемія, інфаркт міокарда.
Діагностичні критерії:
- температура тіла більше 39,4 °С тримається більше 5 днів і не знижується під впливом антибіотиків;
- наявність 4 із 5 критеріїв:
— двобічний кон' юнктивіт;
— хейліт або гіперемія зіва, або червоний («малиновий», «суничний») язик;
— еритема долонь і підошов або їх набряк, або пластинчасте лущення;
— висипка, що нагадує висипку при скарлатині або кропив' янці, кору чи багатоформній еритемі;
— збільшення шийних лімфовузлів (один більше 1,5 см діаметром).
Лікування:
госпіталізація в гострій стадії хвороби з метою профілактики серцево-судинних ускладнень. Аспірин 100 мг/кг/добу впродовж 14 днів або до нормалізації температури, надалі дозу знижують до 5-10 мг/кг/добу до нормалізації ШОЕ і числа тромбоцитів. Корти -костероїди протипоказані (підвищують ризик розвитку аневризм коронарних судин).