Вітамін Д-дефіцитний рахітКниги / Довідник педіатра (М. Слободян) / Патологія дітей раннього віку / Вітамін Д-дефіцитний рахітСторінка 1
Вітамін Д-дефіцитний рахіт
– захворювання дітей раннього віку, яке виникає при дефіциті віта-міну Д в організмі, характеризується порушенням формування скелета, змінами функцій всіх органів і систем. Ця патологія зустрічається у 40-70 % дітей першого року життя.
Етіологія:
гіповітаміноз Д екзогенного (дефіцит вітаміну Д в їжі, недостатнє перебування дитини на свіжому повітрі, сонці) або ендогенного (порушення всмоктування вітаміну Д, кальцію, фосфору в кише-чнику при синдромі мальабсорбції, різних захворю-ваннях кишки і органів травлення, порушення син-тезу активних форм вітаміну Д, зниження чутливос-ті рецепторів до вітаміну Д) характеру.
Патогенез:
гіповітаміноз Д зменшує абсорбцію кальцію в кишечнику, сповільнює реабсорбцію фо-сфатів в ниркових канальцях, зменшує відкладення кальцію в кістки. Порушується диференціація хря-щової тканини. В зонах росту розмножуються хря-щові і остеоїдні клітини. Епіфізи кісток потовщують-ся, сповільнюється ріст кісток. Знижується вміст кальцію і фосфору в крові. Гіпокальціємія активує діяльність паращитоподібних залоз. Гіперпродукція паратгормону активує остеокласти, кальцій виво-диться з кісток, виникає остеопороз. Зменшується синтез цитратів, виникає ацидоз. Знижується утво-рення холінестерази, накопичується ацетилхолін, що призводить до підвищеної збудливості нервової системи. Порушується синтез АТФ і обмін в циклі Кребса. Зменшується відкладання кальцію в стінки судин, порушується функція мембран клітин всіх органів і систем, в тому числі імунокомпетентних клітин.
Клінічні прояви.
Перші ознаки захворювання починаються з підвищеної збудливості, пітливості, змін настрою в поведінці. Дитина стає неспокійною, полохливою, капризною. Сон стає поверхневим, пе-реривчастим. За рахунок підвищення пітливості з’яв-ляється пітниця, свербіння шкіри, і як наслідок об-лисіння на потилиці. Ураження кісток: остеомаля-ція, остеопороз і розростання остеоїдної тканини. Остеомаляція і остеопороз проявляються розм’як-шенням кісток черепа (краніотабес), надмірною по-датливістю країв малого і великого тім’ячка, повіль-ним закриттям швів і тім’ячок. З’являються дефор-мації черепа (сплющення, асиметрія), грудної клітки (розширення нижньої апертури, втягування або над-мірне випинання груднини – груди шевця або курячі груди та ін.), хребта (кіфоз, сколіоз, лордоз), таза і кінцівок (О-подібне або Х-подібне викривлення ніг).
Іноді відмічаються зміни лицевого черепа у вигляді порушень прикусу, надмірно високого готичного під-небіння. У тяжких випадках захворювання за раху-нок розм’якшення кісток черепа може розвинутися помірна гідроцефалія. Розростання остеоїдної тка-нини клінічно проявляється збільшенням лобних, потиличних горбів, потовщенням ребер у місцях зон росту, розширенням діафізу кісток передпліччя (бра-слети) і п’ястних кісток (нитки перлів).
Втрати фосфору у м’язах досягають 50 %, що поряд з недостатнім утворенням АТФ призводить до гіпотонії. У зв’язку з цим збільшується об’єм ру-хів у суглобах, виникає гіпотонія м’язів черевного преса і збільшення живота. Затримується розвиток статичних функцій, діти починають пізніше ходити, сидіти, стояти.
Внаслідок деформації грудної клітки, гіпотонії м’я-зів, утворення дрібних ателектазів порушується вен-тиляція легень. Серце збільшується в розмірах, від-мічається глухість серцевих тонів, знижується арте-ріальний тиск. Порушенням серцевої діяльності можна пояснити збільшення печінки, селезінки, пас-тозність, розширення вен і пероральний ціаноз. Роз-вивається циркуляторно-респіраторний синдром.