Ахалазія стравоходуСторінка 1
Ахалазія стравоходу (синоніми - хіатоспазм, ідіопатичне розширення стравоходу, мегаезофагус) характеризується порушенням рефлекторного розкриття кардіального отвору при ковтанні, перистальтики і прогресивним зниженням тонусу тубулярного відділу органа. Інколи для визначення користуються терміном „кардіоспазм", це неправильно, тому що при даній патології насправді спазм нижнього стравохідного сфінктера не виникає. Захворювання вперше описав у 1674 році Вилизиєв.
Ахалазія кардії може виникнути в будь-якому віці, але найчастіше - від 20 до 40 років. Хворіють як чоловіки, так і жінки. За частотою ахалазія займає перше місця після раку стравоходу і рубцевих стриктур та складає 520 % усіх захворювань стравоходу.
Етіологія і патогенез
Етіологію і патогенез захворювання до цього часу повністю не з'ясовано. Відмічаються такі етіологічні фактори:
1. Уроджені аномалії розвитку нервового апарату стравоходу.
2. Конституційні неврастенії з виникненням неврогенної дискоординації моторики стравоходу.
3. Рефлекторна дисфункція стравоходу, особливо його термінального відділу.
4. Інфекційно- токсичні ушкодження нервових сплетень стравоходу і кардії.
Внаслідок ураження нервово- рефлекторної дуги стравоходу порушується рефлекс розкриття кардії. їжа тривалий час затримується і потрапляє в шлунок шляхом механічного розкриття кардії під впливом гідростатичного тиску стовпчика рідини над нею. Тривалий застій харчових мас, слини та слизу в стравоході сприяє значному розширенню його просвіту, розвитку езофагіту та періезофагіту , що, у свою чергу, поглиблює порушення перистальтики органа.
У ранніх стадіях захворювання порушення прохідності кардії має тільки функціональний характер. Поступовий розвиток рубцевого процесу в стінці стравоходу та кардії внаслідок розладу кровобігу в ній і тривалого застою їжі призводить до того, що стінка кардіального сегмента органа стає ригідною, малоеластичною і погано розтягується. Тому в більш пізніх стадіях розвитку захворювання порушується функція кардіального сфінктера і пошкоджується сам стравохід, що проявляється у вигляді:
а) прогресивної атонії стінки стравоходу;
б) значному зменшенні сили перистальтичних скорочень стравоходу при проходженні їжі;
в) дискоординації скорочувальної реакції стінки стравоходу, внаслідок чого порушується розповсюдження перистальтичних хвиль у напрямку кардії.
У деяких випадках захворювання мають місце значне розширення стравоходу, його подовження і Б-виражене скривлення. Об'єм такого стравоходу досягає 2-3 л замість 50-150 мл у здорових людей. Максимальний діаметр розширення становить 15-18 см, але дистальна частина кардії залишається нерозширеною. Стінка стравоходу потовщується за рахунок гіпертрофії м'язового шару, й у всіх її шарах виявляють ознаки запалення.
У патогенезі ахалазії стравоходу велике значення мають:
а) відсутнє або недостатнє розслаблення нижнього сфінктера стравоходу (НСС) після акту ковтання;
б) зміна тонусу і перистальтики вищерозміщених відділів стравоходу, поява непропульсивних (не задовільняють пасаж) перистальтичних хвиль, некоординовані сегментарні скорочення стінки шлунка;
в) механічне розкриття НСС під впливом гідростатичного тиску стовпчика рідини над ним.
Патологічна анатомія характеризується:
а) дистрофією ганглінарних нейронів у нервових сплетеннях стравоходу (переважно в дистальних його відділах);
б) різким звуженням дистальної частини стравоходу;
в) розширенням вищерозміщених відділів стравоходу;
г) подовженням стравоходу;
д) потовщенням м'язових оболонок стравоходу в різних стадіях хвороби;
е) зменшенням м'язової оболонки з поступовим заміщенням сполучною тканиною в міру прогресування процесу;
є) запаленням у всіх оболонках стінки стравоходу і навколишніх тканин.
Класифікація
Відомо понад 25 класифікацій ахалазії кардії, які базуються на встановленні стадії, тривалості захворювання, наявності чи відсутності ускладнень, визначених за клініко-рентгенологічними критеріями. Найбільш розповсюдженою є класифікація Б.В. Петровського (1962) (мал. 9.5).
За Б.В. Петровським виділяють чотири стадії захворювання: І - функційний тимчасовий спазм кардії, розширення стравоходу не
спостерігається;
II - стабільний спазм кардії з незначним розширенням стравоходу;
III - рубцеві зміни в м'язових шарах із значним розширенням стравоходу;
IV - різко виражений стеноз кардії з дилатацією стравоходу, часто Б-подібної форми, езо-
I П ПІ IV фагітом, періезофагітом і фіброз-
Мал. 9.5. Чотири стадії ахалазії кардії