Лейкоз
Лейкоз
(лейкемія) – це пухлина, яка виникає з кровотворних клітин і характеризується агресивною метаплазією з ураженням селезінки, печінки, лімфо-їдної, нервової систем і кісткового мозку.
Етіологія і патогенез.
Виділяють екзогенні та ендогенні причини виникнення лейкозу. До екзоген-них факторів відносять іонізуюче та електромагніт-не випромінювання, дія хімічних речовин (бензол, індол, пестициди та ін.), лікарських препаратів (ле-воміцетин, цитостатики, бутадіон та ін.), вірусів (ре-тровіруси, паповавіруси, вірус Епштейн-Барра та ін.). До ендогенних факторів відносять обмінні по-рушення, вроджені імунодефіцитні стани, хромосо-мні мутації. Лейкози проходять в своєму розвитку два основних етапи. Перший – виникнення мутант-ної клітини і її проліферуючого спадкоємця (клону). На цьому етапі немає ознак поліморфізму і атопіз-му. На другому етапі в результаті повторних мута-цій пухлинних клітин виникають нові клони (субкло-ни). Таким чином, виникає поліклонова пухлина з клітинним поліморфізмом з порушенням диферен-ціювання клітин, з появою атипових клітин (ознаки злоякісної пухлини). Утворення субклонів клітин та вторинних мутацій пов’язують із виникненням із по-верхні мембран глікопротеїну-фібронектину, який є стабілізатором клітинних мембран і перешкоджає їх нестримній проліферації.
Класифікація:
1.За перебігом: гострі, хронічні.
2. За цитохімічними ознаками: лімфобластні, нелі-мфобластні.
3. Гострий лімфобластний лейкоз за типами клітин: L-1, L-2, L- 3.
4. За ступенем диференціювання клітин: О-клітин-ний, пре-В-клітинний, В-клітинний, пре-Т-клітин-ний, Т-клітинний.
Клініка
гострого лімфобластного лейкозу. Для початкового періоду характерний інтоксикаційний синдром (анорексія, головний біль, втома, осалгії, міалгії, субфебрилітет та ін.). Період розпалу вклю-чає проліферативний (збільшення лімфовузлів, се-лезінки і печінки), анемічний, геморагічний, нейро-токсичний (блювання, біль голови, менінгеальні ознаки, парези, паралічі та ін.) синдроми, ураження кісткової системи та інших органів і систем. Період ремісії спостерігається під впливом комплексного лікування. Ще виділяють термінальний період хво-роби. В периферичній крові знаходять анемію, тром-боцитопенію, збільшення або зменшення лейкоци-тів, збільшену ШОЕ і наявність бластних форм. Для остаточного підтвердження діагнозу лейкозу необхідно зробити стернальну пункцію. Лікування почи-нають при наявності не менше 30 % бластів в кіст-ковомозковому пунктату. Для встановлення типу лейкозу проводять цитохімічне та імунологічне об-стеження.
Лікування.
На сучасному етапі в Україні вико-ристовують німецьку програму лікування гострого лімфобластного лейкозу - АLL-BFM (Берлін-Фран-кфурт-Мюстер). Протокол І (перша фаза) включає використання преднізолону, вінкристину, рубоміци-ну, аспарагінази. В другій фазі призначають цикло-фосфамід, цитозин-арабінозид, 6-меркаптопурин. Метотрексат, цитозар і преднізолон інтралюмбаль-но показані для лікування нейролейкозу. Протокол М (через 2 тижні після протоколу І) включає 6- мер-каптопурин, метотрексат і лейковорин. Протокол II починається через 2 тижні після закінчення прото-колу М. Перша фаза включає призначення декса-метазону, вінкристину, адріаміцину, L-аспарагінази. В другій фазі призначають циклофосфан, 6-тіогуа-нін, цитозар, а потім проводять опромінювання го-лови. Підтримуюча терапія включає 6-меркаптопу-рин щоденно і метотрексат 1 раз на тиждень протя-гом 1,5-2 років.
Реабілітація дітей проводиться етапно: стаціонар, денний стаціонар, реабілітаційний відділ, санаторій. Загальний аналіз крові проводиться щомісячно (1-2 рік ремісії), 1 раз на 2-3 місяці (3-4 рік ремісії), 1 раз на рік (5 рік ремісії). УЗД черевної порожнини та біохімічний аналіз крові роблять 1 раз на місяць (1-2 роки ремісії), 1 раз на 3-6 місяців (3-4 роки ремісії), 1 раз на рік (5 рік ремісії). Дитину знімають з диспансерно-го обліку через 5 років стійкої ремісії.