Геморагічний васкуліт
Геморагічний васкуліт
– асептичне запален-ня і дезорганізація стінок мікросудин, множинне мі-кротромбоутворення, що уражає судини шкіри, суг-лобів і внутрішніх органів.
Етіопатогенез.
Етіологія невідома. Можливий зв’язок з стрептококовою і вірусною інфекцією. Про-вокуючими факторами можуть бути харчова і меди-каментозна алергія, переохолодження, сенсибіліза-ція ендогенними білками і метаболітами, профілак-тичні щеплення. Доведеним є належність даної патології до імунокомплексних захворювань, при яких мікросудини підлягають асептичному запален-ню з деструкцією стінок, тромбоутворенням і утво-ренням екстравазатів внаслідок пошкоджуючої дії циркулюючих імунних комплексів і активованих ком-понентів системи комплементу. Збільшена проник-ність судин, тромбоз і пошкодження стінок капіля-рів супроводжуються геморагічним синдромом.
Клініка і діагностика.
Клінічна картина включає інтоксикаційний, шкірний геморагічний, суглобовий, абдомінальний, нирковий синдроми та іноді уражен-ня центральної нервової системи. Характерні симе-тричні папульозні висипання на розгинальних діля-нках кінцівок, біля суглобів та на сідницях. Має міс-це лейкоцитоз, прискорена ШОЕ, підвищений рівень β і γ-глобулінів, гіперфібриногенемія.
Класифікація.
Клінічні форми: шкірна (проста), шкірно-суглобова, шкірно-абдомінальна, ниркова, змішана.
Активність процесу: перший, другий, третій сту-пені.
За перебігом: блискавичний, гострий, підгострий, затяжний, рецидивуючий, хронічний, персистуючий.
Ускладнення: інвагінація, кровотеча, перфорація, перитоніт, крововиливи, анемія.
Лікування.
Обов’язкова госпіталізація, ліжковий режим, дієтотерапія. Медикаментозне лікування включає призначення нестероїдних протизапальних препаратів (індометацин, ортофен та ін.), антиагре-гантів (курантил, персантин, дипіридамол, пенток-сифілін, трентал, плавікс, тиклід, тиклопідін, аспі-рин, клопідогель), гепарину (надропарин, дальтепа-рин), реополіглюкіну, свіжозамороженої плазми, глюкокортикоїдів, імунодепресантів ( азатіоприн, ци-клофосфан, лейкеран, метотрексат, вінкристин), ан-тигістамінних препаратів (кларатин, тавегіл, зіртек, фенкарол та ін.), судиноукріплюючих засобів (віт. С, РР, Д, лагохілюс, амінокапронова кислота) і сорбе-нтів. Епсилонамінокапронова кислота та інші інгібі-тори фібринолізу не рекомендуються при наявності кишкової кровотечі. Використовують гемосорбцію, плазмоферез. Іноді використовують спленектомію, пульс-терапію метилпредом. Місцево показана мазь долобене. При хронічних вогнищах інфекції та аб-домінальному синдромі призначають антибіотики.
Реабіліатація проводиться 4-2 рази на рік, з обліку дитина знімається через 5 років ремісії. Щеплення проводять після консультації гематолога (ревмато-лога) та імунолога в стаціонарних умовах.