Тромбоцитопенічна пурпура
Тромбоцитопенії
– група захворювань, при яких кількість тромбоцитів нижче 100×109 /л внаслі-док підвищеного руйнування, підвищеного спожи-вання або недостатнього утворення.
Етіопатогенез.
Виділяють спадкові і набуті фо-рми тромбоцитопеній. Набуті форми за генезом по-ходження діляться на імунні і неімунні (обумовлені механічною травмою тромбоциту). Імунні тромбоци-топенії можна поділити на 4 групи: аллоімунні (руй-нування тромбоцитів пов’язане з несумісністю по одній з групових систем крові, або з трансфузією чужих тромбоцитів та ін.); трансімунні (автоантиті-ла від матері проникають через плаценту до пло-да); гетероімунні (порушення антигенної структури тромбоциту під впливом вірусу та ін.); автоімунні (антитіла виробляються до власного незміненого антигену). При автоімунній тромбоцитопенії маємо зрив імунологічної толерантності до власного анти-гену. Гетероімунні форми виникають після прийман-ня деяких ліків, вірусної інфекції, вакцинації. Крово-точивість обумовлена зниженням кількості тромбо-цитів, вторинним порушенням резистентності судинної стінки в зв’язку з відсутністю ангіотрофіч-ної функції тромбоцитів і зниженням скоротливої здатності судин за рахунок зниження рівня серото-ніну. Кровоточивість підтримується порушенням ре-тракції кров’яного згустка.
Залежно від патогенезу, тромбоцитопенії поді-ляють на:
1. Тромбоцитопенії, зумовлені порушенням продук-ції тромбоцитів.
2. Тромбоцитопенії, обумовлені підвищеним руйну-ванням пластинок.
3. Тромбоцитопенії, зв’язані з порушенням розподі-лу пластинок.
Клініка і діагностика.
Діагноз тромбоцитопенічної пурпури встановлюється на основі наступних ознак: – петехіально-енхімозні крововиливи в шкіру; – кровоточивість слизових оболонок; – знижена кількість тромбоцитів в периферичній крові; – здовжений час кровотечі за Дуке до 15 хв і більше
(норма 3-5 хв); – зменшена ретракція кров’яного згустка; – здовжений гепариновий час;
– нормальна або збільшена кількість мегакаріоци-тів в кістковомозковому пунктаті.
Класифікація:
1. За перебігом: гостра, хронічна (з нечастими і ча-стими рецидивами, безперервно рецидивуюча форма).
2. За періодами: геморагічний криз або загострен-ня, клінічна ремісія, клініко-лабораторна ремісія.
3. За тяжкістю: легка, середньої тяжкості і тяжка форма.
Лікування:
глюкокортикоїди, негормональні іму-нодепресанти (азатіоприн, циклофосфамід, циклоспорин А, вінкристин), імуномодулятори, іму-ноглобуліни (гамімуне, альфа-2-інтерферон, інтрон А, реаферон), плазмаферез (ефект незначний), трансфузія концентратів тромбоцитів (в критичній ситуації), спленектомія (після 6 місяців лікування у дітей старше 5-річного віку), симптоматичне лікуван-ня геморагічного синдрому (епсилонамінокапроно-ва кислота, ПАМБА, адроксон, етамзилат, дицинон, АТФ, кокарбоксилаза, мілдронат, предуктал та ін.). При відсутності ефекту від спленектомії призначають імунодепресанти: вінкристин і даназол (20 мк/кг/добу). Місцево використовують мазь венорутон.
Реабілітація включає 4-3-2 курси терапії на рік. Дитина з набутою тромбоцитопенією знімається з обліку через 5 років повної клініко-лабораторної ремісії. Вакцинація проводиться в умовах стаціона-ру в стані ремісії.