Дисметаболічні нефропатіїСторінка 1
Дисметаболічні нефропатії
– група захворю-вань з порушенням обміну речовин і ураженням ка-нальців нирок. В цю групу відносять оксалатну, ура-тну та інші нефропатії.
Оксалатна нефропатія буває первинною (спад-ковою) і вторинною (набутою). Первинна оксалурія спадкується за автосомно-рецесивним, рідше за до-мінантним типами. Констатують недостатність фер-менту аланінгліоксілатамінотрансферази, накопи-чення і збільшену кількість виділення з сечею гліко-лату, гліоксилату і солей щавлевої кислоти ( перший тип захворювання). Другий тип пов’язаний з недо-статністю ферменту Д-гліцератдегідрогенази і спо-стерігається збільшена екскреція з сечею гліокси-лату, гідроксипірувату, оксалату кальцію, l-гліцера-ту. Ці обмінні порушення призводять до відкладання кристалів оксалату кальцію в проксимальних каналь-цях і інтерстиції. Потім процеси кальцифікації набу-вають генералізованого характеру (кістки, хрящі, стінки судин, лімфатичні вузли, селезінка та інші органи), виникає нефролітіаз, гідронефроз, інтерсти-ціальний нефрит, а пізніше хронічна ниркова недо-статність.
Клінічні прояви
: болюче сечовипускання, колі-ки, нудота, блювання, еритроцитурія або гематурія, іноді вторинний пієлонефрит. Лабораторно конста-тують гіпероксалурію (> 40 мг/добу), збільшену кі-лькість гліоксилату (> 5 мг/добу), гліколату (>15 мг/ добу), l-гліцерату (до 300-600 мг/добу). При ультра-звуковому дослідженні нирок є розширення чашко-во-мискової системи, ехопозитивні тіні.
Лікування:
картопляно-капустяна дієта, виклю-чення какао, шоколаду, щавлю, шпинату, петрушки, буряку, селери та ін. В дієту можна включати олію, масло, м’ясо в відвареному вигляді, гарбуз, огірки, груші, чорнослив, курагу. Показані окись магнію, ві-тамін В6, А, Е, есенціале, унітіол, ліпоєва кислота.
Уратна нефропатія
буває первинною ( спадко-вою) і вторинною ( при мієломній хворобі, гемолітич-ній анемії, при лікуванні цитостатиками, діуретика-ми і саліцилатами та ін.) Порушення пуринового обміну, і як наслідок ксантинурія, обумовлена де-фектом ферменту ксантіноксидази (дефектний ген локалізується в 2-й хромосомі). Кристали сечової кислоти відкладаються в інтерстиції мозкового шару нирок, канальцях. Виникає інтерстиціальний нефрит, формуються уратні каміння.
Клінічні прояви:
дизуричний синдром, больо-вий синдром, еритроцитурія, гематурія, кристалурія, вторинний пієлонефрит. При прогресуванні склеро-тичних змін в нирках виникає хронічна ниркова не-достатність. Лабораторні критерії: гіперурикемія бі-льше 0,350 ммоль/л, гіперурикозурія більше 4 ммоль/л, при ксантинурії рівень ксантину в крові більше 1 мкмоль/л.
Лікування:
молочно-рослинна дієта, виключен-ня продуктів, які містять багато пурину (печінка, ни-рки, мозки, бульйони, паштет, шпроти, горох, боби, квасоля, горіхи, какао). Рекомендується включати в дієту овочі (картоплю), крупи, фрукти, молоко, яйця. Лимони, цитратна суміш, бікарбонат натрію попе-реджує утворення солей уратів і уратних каменів. Показані розвантажувальні дні (фруктові, картопля-но-овочеві, молочнокислі) і забезпечення в достат-ній кількості рідини (1