Системна склеродермія

Книги / Довідник педіатра (М. Слободян) / Дифузні захворювання сполучної тканини / Системна склеродермія

Системна склеродермія

- захворювання, що характеризується ураженням шкіри у вигляді ущіль-нення і атрофії, ураженням опорно-рухового апара-ту, судин і внутрішніх органів.

Етіологія

не вивчена. Має значення маловіру-лентна, латентна інфекція, генетична схильність. Пусковим механізмом можуть бути: травма, охоло-дження, стрес, прийняття медикаментів.

Патогенез.

Активація імунокомпетентних клітин (Т-лімфоцитів, макрофагів), які мігрують в первин-не вогнище пошкодження дерми ( набряк, індурація), виділяють лімфокіни і монокіни (проліферація фіб-робластів). Посилюється колагено- і фіброутворен-ня, збільшується синтез незрілого колагену. Вини-кає фіброз, а потім склероз. Фіброзні і склеротичні зміни стінок судин викликають порушення мікроци-ркуляції звуження просвіту судин, аж до облітера-ції. Незрілий колаген володіє антигенною активніс-тю, виникають автоімунні реакції.

Клініка.

Шкірний синдром: ділянки атрофії і ущі-льнення дифузного характеру або у вигляді вогнищ і бляшок. В патологічний процес втягуються не тільки шкіра, а і підшкірна клітковина, а іноді хрящ і кістки. Характерні вазомоторні порушення зі спазмом дрі-бних судин – синдром Рейно.

Суглобово-м’язовий синдром включає артрити, артралгії, періартрити, міозити, міалгії.

Вісцеральні ураження дають скупі клінічні про-яви. Їх виявляють за допомогою інструментальних методів обстеження. Спостерігається базальний пневмофіброз легень, кардіосклероз і міокардіоди-строфія, нефропатія, ураження травного каналу (симптоми дисфагії, особливо характерним є утруднення ковтання твердої їжі). Лабораторні зміни неспецифічні: лейкоцитоз, еозинофілія, анемія, гі-пергаммаглобулінемія, збільшення IgM, IgG, поява антинуклеарного фактора і антитіл до ДНК. Класифікація

:

I. Клінічні форми:

1. Вогнищева склеродермія:

- кільцеподібна (бляшкоподібна);

- лінійна.

2. Системна склеродермія:

- дифузна;

- лімітована (обмежена).

3. Поєднана форма.

II. Перебіг: гострий, підгострий, хронічний.

III. Ступінь активності: мінімальний, помірний, мак-симальний.

Лікування.

Показані негормональні протизапа-льні засоби (саліцилати, індометацин, диклофенак натрію), амінохінолонові препарати (делагіл, плак-веніл), при гострому перебізі глюкокортикоїди. При-значають антиагреганти (курантил, трентал) і засо-би, які поліпшують мікроциркуляцію (еуфілін, папа-верин, компламін, гепарин, димексид, корінфар та ін.). При тяжкому перебізі використовують імуноде-пресанти (азотіоприн, лейкеран). Показане призна-чення Д-пеніциламіну з унітіолом (поліпшує обмін колагену). Особливо важливе значення має фізіо-терапія (аплікації озокериту, грязі, парафіну, диме-тилсульфоксиду, електрофорезу з лідазою, гіалуронідазою, ультразвук з гідрокортизоном та ін.), ма-саж, гімнастика.

Реабілітаційна терапія проводиться не менше 3-4 курсів на рік. З обліку хворого не знімають.