Системний червоний вовчакКниги / Довідник педіатра (М. Слободян) / Дифузні захворювання сполучної тканини / Системний червоний вовчак
Системний червоний вовчак
– хронічне полі-синдромне захворювання з розвитком автоімунно-го і імунокомплексного запалення.
Етіологія
не встановлена. Найбільш поширеною є думка про вплив вірусної інфекції (герпесу, грипу, парагрипу, кору, краснухи, ретровірусів та ін.), лі-карських препаратів, вакцин. Пусковим фактором (але не причиною) є переохолодження, інсоляція, психічна або фізична травма.
Патогенез:
характерна неконтрольована проду-кція антиядерних і антинуклеарних антитіл. Антиті-ла направлені не тільки до ядер, але і до їх інгреді-єнтів (ДНК, РНК, нуклепротеїну та інших субстан-цій). Виявлена велика кількість протитканинних антитіл: протисерцеві, протикардіоліпідні, протини-ркові, антилейкоцитарні, антитромбоцитарні, анти-еритроцитарні, а також антилізосомні, антимітохо-ндріальні антитіла. Антитіла утворюють імунні ком-плекси, які відкладаються на базальній мембрані судин різних органів (шкіра, нирки, серце, легені, серозні оболонки, суглоби та ін.).
Клініка.
Найбільш частим симптомом хвороби є моно-, поліартрит або артралгії. Пошкоджуються частіше дрібні суглоби. В синовіальній рідині мож-на виявити клітини червоного вовчака або антинук-леарний фактор. Всім хворим властиве ураження шкіри і слизових: типовий “метелик” (судинний, ери-матозний або дискоїдний), висипка на шкірі тіла, люпус-хейліт, енантема. Типовою ознакою хвороби є лихоманка різного типу, гектична, септична або субфебрильна. Проявом полісерозиту є плеврит, перикардит та інші перивісцерити. В патологічний процес втягується міокард, ендокард, перикард. Характерний ендокардит Лібмана-Сакса з утворен-ням бородавок. Даний тип ендокардиту діагносту-ється з допомогою ехокардіографії. Люпус-пневмо-ніт виникає на 2-4 році хвороби: задишка, сухий ка-шель, дихальна недостатність. Ренгенологічно визначається посилення легеневого малюнка, сіт-частий характер фіброзу. Люпус-нефрит – одне із тяжких уражень даної патології, яке визначає про-гноз. Ураження печінки має різний характер: гепа-тит, фіброз, жирова дистрофія. Спленомегалія і лімфоаденопатія обумовлені автоімунним процесом. Іноді спостерігається ураження нервової системи: астеновегетативний синдром, поліневрит, мієліт. Ла-бораторні дані: анемія, лейкопенія, тромбоцитопе-нія, LE-клітини, автонуклеарний фактор, антитіла до ДНК і нативної ДНК.
Класифікація
(В.А. Насонова, 1989).
1. Перебіг хвороби: гострий, підгострий, хронічний (рецидивуючий поліартрит, синдром дискоїдного вовчака, синдром Рейно, Верльгофа, Шегрена).
2. Ступінь активності: активний (активність висока, помірна, мінімальна), неактивний (ремісія).
3. Клініко-морфологічна характеристика: перераху-вати ураження шкіри, суглобів, серця, легень, ни-рок та ін.
Лікування:
глюкокортикоїди (1-2 мг на кг на добу за преднізолоном) до клінічного ефекту, потім під-тримуюча мінімальна доза. При відсутності ефекту від глюкокортикоїдів показані імунодепресанти (аза-тіоприн, циклофосфамід) і амінохінолонові препа-рати (делагіл, плаквініл). Постійно проводиться ре-абілітаційна терапія, з обліку хворого не знімають.