Вроджені вади серцяКниги / Довідник педіатра (М. Слободян) / Захворювання серцево-судинної системи / Вроджені вади серцяСторінка 1
Вроджені вади серця
– група захворювань з аномальною будовою серця і судин (ембріопатії), що викликає порушення гемодинаміки та дистрофічні зміни у тканинах організму. Частота вроджених вад серця у новонароджених складає 0,7-1,7 %. Серед 1000 новонароджених зустрічаються від 1 до 8 ді-тей з вродженими вадами серця. До року помирає 54,4 % хворих, до 5 років – 84,0 %.
Етіологія.
Етіологію вади у кожному випадку встановити тяжко. В більшості вони зумовлені різ-номанітними чинниками навколишнього середови-ща в поєднанні з генетичними факторами. Відомий зв’язок деяких вад з хромосомними аномаліями, але вони складають менше 5 %, мутації одного гена 3 %. Велике етіологічне значення мають вірусні інфекції матері (краснуха, грип, парагрип, цитомегаловірус-ні інфекції та ін.), інші фактори середовища в перші тижні вагітності, коли формуються серце і великі судини (2 %). Виділяють критичні періоди, небезпечні для виникнення вродженої патології серця: в період перед імплантацією (перші 5-8 днів після за-чаття), період розвитку плаценти (4-6 тиждень), пе-ріод закладки серця та судин (3-7 тиждень). Полі-генно-мультифакторіальне спадкування спостеріга-ється в 90 % випадків.
Патогенез
обумовлений характером анатоміч-них дефектів, ступенем порушення гемодинаміки та вираженістю дистрофічних змін тканин організму.
Клінічні прояви і критерії діагностики.
Будь-яке порушення функції серця і периферич-ного кровообігу проявляється у вигляді серцево-су-динного синдрому, який включає наступну симпто-матику: зміна кольору шкіри і слизових, вимушене положення і незвичайні пози, приступи задишки, можливо, із втратою свідомості та корчами, розши-рення меж серця або зміна конфігурації, відхилен-ня від норми при аускультації серця, ознаки серце-вої недостатності, патологічні зміни, які виявлені при рентгенологічному, електрокардіографічному і фо-нокардіографічному обстеженні.
Для вроджених і набутих вад серця характерні органічні шуми: грубі, добре вислуховуються, прово-дяться в інші точки аускультації серця, не змінюють-ся або мало залежать від положення тіла, наванта-ження і фаз дихання. На ФКГ вони високоамплітудні, високочастотні, постійні і зв’язані з тонами серця.
Вроджені вади серця характеризуються насту-пними симптомами: патологічний перебіг вагітності і пологів; тяжкість стану новонародженого в перші години, дні життя; відставання в фізичному і психо-моторному розвитку; поява змін в серці з народжен-ня або в найближчий час після народження; стабі-льність знайдених відхилень в діяльності серця; наявність серцевого горба, “барабанних паличок”, “годинникових скелець”, відсутність в анамнезі пе-ренесеного ревматизму.
Класифікація.
I група - вади серця із збільшеним легеневим кровотоком (дефект міжпередсердної перегородки, дефект міжшлуночкової перегородки, відкрита ар-теріальна, Боталова протока);
II група - вади серця із зменшеним легеневим кровотоком (ізольований стеноз легеневої артерії, хвороба Фалло-тріада, тетрада, пентада);
III група - вади серця із зміненим кровотоком у великому колі кровообігу (коарктація аорти, стеноз устя аорти);
IV група - інші вади серця (декстракардія, транс-позиція магістральних судин, гіпоплазія лівого сер-ця та ін.)
Для всіх вад, які належать до першої групи, ха-рактерний загальний симптомокомплекс підсилено-го кровотоку через легені. Він проявляється вира-женим акцентом ІІ тону над легеневою артерією, під-силеним легеневим судинним малюнком на рентгенограмі легень, застійними пневмоніями, гі-пертрофією правого та лівого шлуночків, відставанням у фізичному розвитку, блідістю шкірних покри-вів, ціаноз приєднується в термінальній стадії.
Дефект міжпередсердної перегородки характе-ризується: відносно не грубим систолічним шумом, який вислуховується в 2-3 міжребер’ї зліва від краю груднини; гіпертрофією правого передсердя; бло-кадою правої ніжки пучка Гіса або атріовентрикуля-рною блокадою на ЕКГ.