КардіоміопатіїСторінка 1
Кардіоміопатії
– група захворювань з уражен-ням міокарда, ендокарда і перикарда нез’ясовано-го генезу, характеризується кардіомегалією і сер-цевою недостатністю. Розповсюдженість кардіомі-опатій складає 40-60 випадків на 100 000 населення.
Етіологія.
Найбільш поширена думка про наяв-ність генетичної схильності і впливу інфекційного фактора в періоді внутрішньоутробного розвитку (вірус Коксаки, герпесу, цитомегаловірус, аденові-рус, вірус краснухи, стрептокок, стафілокок, токсо-плазма та ін.).
Патогенез:
вплив інфекційного фактора, токси-нів викликає деструкцію клітин серця, виділення лі-зосомальних ферментів, порушення мікроциркуля-ції. Іноді спостерігається процес автоагресії: вини-кають антиміокардіальні антитіла, перебігає реакція антиген-антитіло, адсорбується комплемент, пошко-джуються судини і оболонки серця. При ураженні серця в ранній внутрішньоутробний період інфільт-рація маловиражена, спостерігається фіброз, скле-роз, еластоз.
Клініка.
Розрізняють 3 форми кардіоміопатій: дилятаційна ( застійна), гіпертрофічна, рестриктивна.
Екстракардіальні ознаки: вроджена гіпотрофія, адинамія, порушення адаптації новонародженої дитини, відставання у фізичному розвитку.
Кардіальні ознаки: асфіксія, СДР, акроціаноз, збільшені розміри серця, ослаблені тони, акцент другого тону на легеневій артерії, тахікардія, зади-шка, збільшення печінки, пастозність, набряки.
При дилятаційній кардіоміопатії розширені всі порожнини серця, знижена скоротлива здатність міокарда. Хвороба спочатку перебігає безсимптом-но, потім (частіше після ГРВІ) виникають ознаки се-рцевої недостатності за лівошлуночковим типом. На рентгенограмі кардіомегалія, на ЕКГ лівограма, бло-кади, зміни зубця Р і комплексу ОТЧЗ, при ехокарді-оскопії розширені всі порожнини серця, товщина стінок нормальна.
Гіпертрофічна кардіоміопатія характеризується гіпертрофією лівого шлуночка, особливо міжшлуно-чкової перегородки, без явищ дилятації. Зменшуєть-ся діастолічне наповнення лівого шлуночка, що ви-кликає порушення гемодинаміки. Спочатку патоло-гія перебігає безсимптомно, потім з’являються скарги на біль в ділянці серця, втому, задишку. На ЕКГ ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, значні по-рушення в фазі реполяризації (депресія сегмента ЗТ, інверсія зубця Т). Основний метод діагностики двомірна ехокардіографія.
Рестриктивна кардіоміопатія зустрічається час-тіше у дітей раннього віку у вигляді ендокардіального фіброеластозу. Спочатку хвороба перебігає безсимптомно. Потім виникає задишка, тахікардія, збільшення печінки та інші ознаки серцевої недо-статності. Межі серця розширені, на рентгенограмі серце має кулеподібну форму, значні зміни на ЕКГ. Ефект від лікування відсутній, тривалість життя скла-дає в середньому 1 рік 4 міс.
Параклінічні методи
обстеження: загальний аналіз крові, показники активності запального про-цесу, ЕКГ, ФКГ, рентгенограма органів грудної кліт-ки, ехокардіоскопія, імунологічні дослідження.
Діагностичні критерії: – кардіомегалія;
– ознаки серцевої недостатності; – відсутність ефекту від лікування; – відсутність ознак ревматизму; – дані ЕКГ, рентгенографії, двомірної ехокардіогра-фії і допплер-ехокардіографії.
Лікування.
Призначають протизапальні несте-роїдні препарати (індометацин, бруфен, диклофе-нак натрію, ортофен, вольтарен), преднізолон, при хронічному перебізі – делагіл. Показані кардіотро-фічні засоби (панангін, тіотріазолін, предуктал, міл-дронат, кокарбоксилаза, неотон, фосфаден, АТФ, АТФ-лонг, рибоксин та ін.). При серцевій недостат-ності призначають сечогінні препарати і серцеві глі-козиди. При дилятаційній кардіоміопатії показаний каптоприл 0,15-0,3 мг на кг на добу, ізосорбід диніт-рат 10-20 мг 2-3 рази на добу. При гіпертрофічній