Спадкові та вроджені хвороби бронхолегеневої системи

Книги / Довідник педіатра (М. Слободян) / Захворювання органів дихання / Спадкові та вроджені хвороби бронхолегеневої системи

Сторінка 1

Класифікація вад розвитку бронхолегеневої си-стеми (В.А. Кліманський, 1975).

1.Вади розвитку трахеобронхіального дерева і легеневої паренхіми:

-агенезія й аплазія легені;

-гіпоплазія легені;

-трахеальний бронх і дивертикул трахеї;

-трахеальні фістули:

-трахеобронхомегалія;

-секвестрація легені;

-природжена емфізема;

-кісти і бронхоектази.

2.Вади розвитку судин:

-агенезія і гіпоплазія артерій і вен;

-артеріовенозні аневризми і фістули.

Вроджена

патологія

легень

Агенезія легені

– повна відсутність структур легені. Аплазія відрізняється від агенезії наявністю рудиментарного бронха. Клінічними проявами є сим-птоми дихальної недостатності відразу після наро-дження дитини. Рентгенологічно при агенезії (апла-зії) на боці вади наявність гомогенного затемнення, звуження проміжків між ребрами, зміщення органів середостіння в бік ураження. Бронхоскопія і брон-хографія дає змогу остаточно встановити діагноз. При однобічному ураженні хворі можуть жити.

Гіпоплазія легені

– недорозвиненість усіх струк-тур (бронхів, судин, паренхіми). Розрізняють просту і кістозну ( полікістоз) форми, однобічне і двобічне ура-ження. Гіпоплазія 1-2 сегментів може нічим себе не проявляти і бути випадковою знахідкою. У разі ура-ження усієї легені виражені ознаки дихальної недо-статності, асиметрія грудної клітки, вкорочення пер-куторного звуку, ослаблене дихання, зміщення сер-ця в бік ураження. При рентгенографії виявляють збіднення бронхосудинного малюнка, високе стоян-ня купола діафрагми, звуження міжреберних промі-жків, зміщення серця. При кістозній формі знаходять кісти у вигляді грона винограду або “сотової легені”. Бронхографія виявляє вкорочені, розширені, дефо-рмовані бронхи або кістозні порожнини, якими закін-чуються сегментарні та субсегментарні бронхи. При-єднання інфекції викликає хронічний запальний про-цес. Проста неускладнена гіпоплазія не потребує лікування. Хронічний запальний процес лікується ком-плексно, включно з хірургічним лікуванням.

Легенева секвестрація

– це частково або по-вністю відокремлена ділянка легені, що зберігає еле-менти ембріонального кровообігу. Розрізняють два види секвестрації: внутрішньолегеневу і позалеге-неву. Перебіг патології безсимптомний. Рентгено-графія виявляє щільне гомогенне округлої форми утворення, частіше в нижніх частках легень. Уточ-нює діагноз аортографія. Лікування хірургічне.

Трахеобронхомегалія

(синдром Муньє-Куна) – розширення трахеї і бронхів внаслідок недорозвине-ності еластичних і м’язових елементів. Клінічні прояви: приєднання інфекції викликає вібруючий кашель з гній-ним мокротинням, періодичні підвищення температу-ри, ознаки дихальної недостатності. При рентгеногра-фії встановлюють розширення трахеї і бронхів. Уточ-нюють діагноз за допомогою бронхографії. Лікування консервативне (протизапальна, загальнозміцнюваль-на терапія, санація трахеобронхіального дерева).

Успадковані

захворювання

органів дихання

До успадкованих захворювань органів дихання від-носять: муковісцидоз, синдром Картагенера, ідіопати-чний фіброзуючий альвеоліт, первинну легеневу гіпер-тензію, синдром Вільямса-Кемпбелла, первинну ци-ліарну дискінезію, ідіопатичний гемосидероз та ін.

Муковісцидоз

Синдром Картагенера