СпазмофіліяСторінка 1
Спазмофілія
– хвороба дітей раннього віку, яка виникає при гіповітамінозі Д і функціональній недо-статності паращитоподібних залоз, характеризуєть-ся гіпокальціємією, судомами і спастичними стана-ми. Різні форми спазмофілії зустрічаються у 2-3 % дітей з гіповітамінозом Д.
Етіопатогенез:
етіологія – гіповітаміноз Д, за рахунок якого зменшується всмоктування кальцію в кишечнику, збільшується кальциурія, зменшується реабсорбція амінокислот в ниркових канальцях, виникає алкалоз і гіпокальціємія. В зв’язку з функці-ональною слабкістю паращитоподібних залоз, яка спостерігається у 3 % дітей, виділяється мало каль-цитоніну, не активуються остеокласти і кальцій з кі-сток не поступає в кров. Гіпокальціємія обумовлює судомну готовність, підвищену збудливість нерво-вої і м’язової систем. В цих умовах будь-яке інтер-курентне захворювання або емоції можуть спрово-кувати клоніко-тонічні судоми або спазми м’язів.
Класифікація.
Маніфестна форма: ларинго-спазм, карпопедальний спазм, еклампсія. Латент-на форма.
Клінічні прояви.
Ларингоспазм – гостре звужен-ня голосової щілини. Як правило, при плачі дитина робить звучний або хриплий вдих, потім наступає зупинка дихання (дитина заходиться). Дитина синіє, хапає повітря ротом, покривається холодним потом. Можлива втрата свідомості на короткий час. Через декілька секунд вислуховується шумний видих, по-ступово відновлюється дихання. Приступ ларинго-спазму закінчується сприятливо, має тенденцію до повторень.
Карпопедальний спазм – тонічне скорочення м’я-зів кінцівок (китиць і стоп). Відмічається долонне згинання китиць, пальці зібрані в кулак, крім друго-го і третього пальця (рука акушера). Ступінь знахо-диться в стані підошовного згинання, пальці приве-дені. Карпопедальний спазм має різну тривалість, від декількох хвилин до декількох днів.
Еклампсія – тяжка форма спазмофілії, характе-ризується клонічно-тонічними судомами. Приступ починається з посмикування мімічної мускулатури, потім приєднуються скорочення м’язів кінцівок, ригі-дність потиличних м’язів і розлади дихання. З’явля-ється загальний ціаноз, втрата свідомості. Тривалість приступу від декількох хвилин до декількох годин.
Латентна форма: підвищена збудливість, тремор підборідка і кінцівок, диспное, короткочасний карпопедальний спазм, симптом Хвостека (постукуван-ня молоточком по скуловій дузі викликає посмику-вання куточків очей і рота), симптом Труссо (стис-кання руки викликає “руку акушера”), симптом Люс-та (постукування в місці головки малогомілкової кістки викликає підошовне згинання стопи).
Параклінічні методи дослідження: для всіх форм спазмофілії характерні гіпокальціємія, алкалоз, збі-льшення сегмента ST на ЕКГ (більше 0,1 с). Діагностичні критерії
:
- ларингоспазм;
- карпопедальний спазм;
- екламсія;
- симптоми Хвостека, Труссо, Люста;
- гіпокальціємія;
- збільшення сегмента ST на ЕКГ.
Невідкладна допомога
при еклампсії і ларин-госпазмі на догоспітальному етапі: забезпечити над-ходження свіжого повітря, при ларингоспазмі скро-пити дитину холодною водою, натиснути на корінь язика, при тривалій зупинці дихання - штучна вен-тиляція легень. При еклампсії вводять 0,5 % розчин седуксену (сібазон, реланіум, діазепам) внутрішньо-венно або внутрішньом’язово в дозі 0,3-0,5 мг на кг маси, 10 % розчин кальцію глюконату в дозі 0,5-0,75 мл на кг маси внутрішньовенно або внутрішньо-м’язово, призначають магне-В6 по 1 таблетці 3-4 рази на добу. Показана госпіталізація дитини. Про-водиться обстеження дитини з метою уточнення діагнозу: ЕКГ, визначення вмісту кальцію, фосфо-ру, лужної фосфатази, глюкози в крові, при пока-заннях проводять спинномозкову пункцію, огляд не-вролога, окуліста (очне дно). При повторенні судом вводять 10 % розчин кальцію глюконату 1,0-1,5 мл на кг маси на добу за 2-3 прийоми внутрішньом’язо-во або внутрішньовенно крапельно на 5 % розчині глюкози в співвідношенні 1:5. Використовують 20 % розчин натрію оксибутирату в дозі 50-100 мг (0,5 мл) на кг маси тіла внтурішньовенно або внутрішньо-м’язово. Застосовують 25 % розчин сульфату маг-нію внутрішньом’язово по 0,2 мл на кг маси з 2 мл 0,5 % розчину новокаїну. Після припинення судом призначається базисна терапія. Важливо відкорегу-вати харчування дитини: обмежити коров’яче, козя-че молоко, перевести дитину на декілька днів на кис-ломолочні та адаптовані суміші, поступово ввести фізіологічні прикорми, дати пити овочеві відвари, чай, воду, підкислену лимонною кислотою. Через рот призначають 10 % розчин кальцію хлориду або кальцію глюконату по 1 чайній ложці 4-6 разів на добу протягом 2-3 тижнів, магне-В6 по 1 таблетці 1-3 рази на добу. При нормалізації рівня кальцію в сироватці крові (через 3-5 днів) призначають вітамін Д в дозі, залежної від ступеня тяжкості рахіту (2 000-5 000 МО на добу). Призначають також сік лимона або лимонну кислоту та лимонно-кислий натрій у спів-відношенні 2:1. Проводиться седативна терапія (ва-леріана, м’ята, персен, меліса, новопасіт та ін.)