Гемолітична хвороба новонародженихСторінка 1
Гемолітична хвороба новонароджених
- іму-ногемолітичне захворювання, котре характеризуєть-ся несумісністю крові матері та плода за еритроци-тарними антигенами.
Етіологія:
несумісність по АВ0 антигенах вини-кає при 0 (I) групі крові у матері і А (II) або B (III) гру-пах крові плода. Резусгемолітична хвороба виникає при резус (-) крові матері і резус (+) крові плода. При резусгемолітичній хворобі необхідна сенсибілізація: попередня вагітність, аборти. АВ0-гемолітична хво-роба може виникати при першій вагітності (сенсибі-лізація виникає від інфекцій, щеплення, їжі).
Патогенез:
гемоліз еритроцитів, недостатність ензимної функції печінки і як наслідок розвиток гі-пербілірубінемії, токсична дія непрямого білірубіну на нервову систему, серце, нирки, печінку, імунну систему та інші органи.
Класифікація:
варіанти (набряковий, жовтяни-чний, анемічний), основний чинник (АВ0 - несуміс-ність, резус-несумісність і несумісність за рідкісни-ми антигенами), ступінь тяжкості жовтяничної форми (легкий, середньої тяжкості, тяжкий), ускладнен-ня ( без ускладнень, білірубінова енцефалопатія, то-ксичний гепатит, геморагічний синдром, синдром згу-щення жовчі, сепсис та ін.), періоди (гострий, відно-влення, залишкових проявів).
Клініка.
Набрякова форма є найтяжчим проявом хвороби: набряк тканин, блідість шкіри, гепато- та спленомегалія, кардіопатія токсичного характеру, інколи вільна рідина в порожнинах, можливі гемо-рагії. У крові анемія, еритробласти, нормобласти, гіпопротеїнемія, диспротеїнемія. Летальність 60 % і більше.
Жовтянична форма зустрічається найчастіше. Вона може мати легкий перебіг у вигляді фізіологіч-ної жовтяниці або дуже тяжкий з ураженням ЦНС та інших органів. Дитина народжується з жовтяницею, а частіше вона з’являється через 2-3 години, а іноді протягом першої доби, при легкому перебізі жовтя-ниця виникає на 2-3 добу. Рівень білірубіну в першу добу понад 85 мкмоль/л, в другу – понад 85-136 мкмоль/л. Концентрація непрямого білірубіну в крові 340-420-540 мкмоль/л є надто небезпечною. При білірубіні 428-496 мкмоль/л енцефалопатія бу-ває у 30 % хворих, при білірубіні 518-684 мкмоль/л – у 70 % дітей. Для недоношених дітей ця цифра ниж-ча (170-200 мкмоль/л). Відмічається в’ялість, гіпо-динамія, гіпорефлексія, гепатоспленомегалія, ане-мія, нормобластоз, еритробластоз, гіпопротеїнемія, при синдромі згущення жовчі збільшується рівень трансаміназ. Білірубінова енцефалопатія з’являєть-ся на 3-6 добу. Відзначають 4 фази:
1) ознаки інтоксикації: в’ялість, м’язова гіпотонія, блювання, монотонний крик, блукаючий погляд, зникнення рефлексів;
2) класичні симптоми: гіпертонус, спазм м’язів, ригі-дність м’язів потилиці, симптоми заходу сонця, ністагм;
3) період фальшивого благополуччя (2-3 тиждень): зникнення неврологічної симптоматики;
4) період формування ускладнень: парези, паралі-чі, ДЦП, затримка психічного і моторного розвит-ку, глухота та ін. (3-5 місяць).
Анемічний варіант має доброякісний перебіг. Внаслідок гемолізу виникає анемія з високим вміс-том ретикулоцитів та незначним вмістом нормобла-стів. Діти в’ялі, бліді, погано смокчуть груди, не збі-льшують масу тіла. Вміст білірубіну нормальний або незначно збільшений.
Диференціальна діагностика з кон’югаційною жо-втяницею: загальна ознака жовтяниці за рахунок не-прямого білірубіну, але при гемолітичній хворобі стан дитини порушений, часто тяжкий, гепато- і спле-номегалія, анемія, гіпопротеїнемія, багато еритро-бластів, нормобластів, білірубін в першу добу біль-ше 85 мкмоль/л. При кон’югаційній жовтяниці стан дитини задовільний, відсутня інтоксикація і всі по-передні симптоми, білірубін в першу добу дорівнює 56-68 мкмоль/л.
Загальними симптомами для гемолітичної хво-роби і цитомегалії є тяжкий стан дитини і наявність жовтяниці, гепатоспленомегалії. Для гемолітичної хвороби характерна несумісність за АВ0 антигена-ми або за резус-факторами, наявність антитіл чи гемолізинів у матері, характерні ознаки при ультра-звуковому скануванні, збільшення непрямого білі-рубіну. При цитомегалії клінічні прояви з’являються в кінці першого тижня або пізніше. Характерне збі-льшення білірубіну, трансаміназ, специфічних Ig G та Ig M, інфікування матері цитомегаловірусом.