Вади розвитку кровоносних судин (ангіодисплазії)Книги / Хірургічні хвороби (Я. Чумак) / Захворювання вен нижніх кінцівок / Вади розвитку кровоносних судин (ангіодисплазії)
Вади розвитку кровоносних судин - це вроджені захворювання, які проявляються анатомічними і функціональними порушеннями в судинній системі. До найбільш поширених належать: синдром Паркс-Вебера і синдром Кліппеля-Треноне.
Синдром Паркс-Вебера
(гіпертрофічна гемангіектазія)
Синдром Паркс-Вебера - порушення ембріонального розвитку, яке характеризується уродженою аплазією венозних судин. Його описано ще в 1907 році. Гістологічно в дермі спостерігаються збільшення кількості розширених капілярів, розростання судин.
Синдром характеризується розширенням вен і утворенням артеріовенозних нориць на одній нижній кінцівці, великими ангіоматозними плямами в поєднанні з гіперплазією кісткової тканини, потовщенням і дистрофією м'язів ураженої кінцівки.
Більшість науковців розцінює синдром Паркс-Вебера як патологічний стан, близький до синдрому Кліппеля-Треноне.
Синдром Кліппеля—Треноне
Синдром описано у 1900 році. Він проявляється тріадою симптомів: подовженням і потовщенням ураженої кінцівки, варикозним розширенням вен
атипової локалізації, пігментними ангіоматозними плямами на шкірі. Суть синдрому полягає в існуванні уроджених патологічних артеріовенозних нориць. Цю патологію іноді супроводжують аплазія і гіпоплазія глибоких вен кінцівок та їх клапанного апарату, а також інші вади розвитку організму.
Причина утворення артеріовенозних нориць полягає в порушенні ембріогенезу. Появі й розвитку малих нориць сприяють інфекційні захворювання, інтоксикації і травми під час вагітності. Має значення і спадковість. Уроджені артеріовенозні нориці зустрічаються у всіх тканинах організму, частіше - на нижніх кінцівках. Вони можуть бути поодинокими, множинними або дифузно уражують усю кінцівку. Через артеріовенозні нориці кров з артерій потрапляє прямо у вени, минаючи сітку капілярів, що призводить до перенаповнення і перевантаження вен, стазу і флебогіпертензії. Вени стають подібними до артерій, а артерії - до вен.
Відразу після народження дитини або пізніше батьки помічають, що одна її нога тепліша (на 3-8 оС), довша і товстіша, з коричневими плямами, подібними на ангіоми.
Уражена кінцівка росте швидше, дитина починає кульгати. Під час статевого дозрівання хвороба дуже швидко прогресує. Виявляють розширені вени атипової локалізації, гіпергідроз і гіпертрихоз уражених ділянок. Ангіоматозні вузли і конгломерати вен виступають на нижній кінцівці, пульсують і навіть у
підвищеному положенні кінцівки не запустіва-ють. Уражена кінцівка на 3-5 см довша і значно товстіша від здорової. У ділянці нориць нерідко вислуховуються систоло-діастолічні шуми (мал. 14.3).
Уражена кінцівка тепліша від здорової, набрякла, помірно болюча, швидко втомлюється. У ділянці пігментних плям і конгломератів вен часто утворюються трофічні виразки, які кровоточать. При пораненні вени сильно кровоточать пульсівним струменем.
Діагностика
Анамнез, клінічні симптоми, дані ангіографії, шкірної термометрії та оксигенації крові дають можливість безпомилково встановити діагноз.
Лікування
Основний метод лікування - хірургічний. 
Мал. 14.3. Уроджена артеріовенозна нориця правої нижньої кінцівки:
а - вигляд спереду; б - вигляд ззаду.
Лікування уроджених артеріовенозних нориць кінцівки дуже складне, багатоетапне і зазвичай малоефективне через обширні ураження судинної системи й інших тканин кінцівки. Здійснюють перев'язку крупних нориць, скелетизацію магістральних артерій, видалення або припікання ангіом. Консервативне лікування проводять симптоматичне (масаж, стискальні пов'язки, бинтування кінцівки еластичним бинтом).