Акромегалія

Хвороби / Акромегалія

Захворювання, обумовлене надлишковою продукцією соматотропіну і характеризується диспропорційні зростанням кісток скелета, м'яких тканин і внутрішніх органів.
Патогенез.

Визначальну роль грає збільшена продукція гормону росту, обумовлена у великої кількості хворих еозинофільної аденомою гіпофіза (пухлинна форма захворювання) або поразкою гіпоталамо-гіпофізарної системи. Вторинні порушення функції інших ендокринних залоз: підшлункової, статевих, щитовидної і кори наднирників.

Прояви захворювання, крім зростання пухлини гіпофіза, обумовлені вторинними змінами та ускладненнями з боку внутрішніх органів. Посилення анаболічна фази білкового обміну призводить до збільшення маси м'яких тканин і внутрішніх органів, посилення періостального росту кісток, затримці азоту в організмі. Надлишок соматотропного гормону в організмі сприяє підвищенню функції Р-клітин підшлункової залози, їх гіперплазії та потім виснаження резервних можливостей, що веде до розвитку цукрового діабету.
Симптоми, плин.

Захворюють однаково часто чоловіки і жінки переважно у віці 20-40 років. Хворі скаржаться на слабкість, головний біль, біль у суглобах, відчуття оніміння кінцівок, порушення сну, підвищену пітливість, жінки - на порушення менструальної і дітородної функції, лакторею, чоловіки - на зниження лібідо і потенції. Зміни зовнішності відбуваються повільно і, як правило, вперше відзначається не хворим, а тими, що оточують.

З розвитком захворювання з'являються симптоми, характерні для акромегалії: огрубіння рис обличчя - збільшення надбрівних дуг, вилицевих кісток, нижньої щелепи, проміжків між зубами. Відбувається розростання м'яких тканин обличчя: збільшуються ніс, губи, вуха, шкіра утворює грубі складки на обличчі та голові, особливо в області щік, лоба і потилиці. Спостерігаються гіпертрофія сальних і потових залоз, акне, фолікулітів, посилення росту волосся на тулубі, кінцівках.

Внаслідок потовщення голосових зв'язок голос стає низьким, уві сні хворі хропуть. Відзначаються збільшення кистей і стоп головним чином в ширину, потовщення п'яткових кісток з розвитком екзостоз. При відкритих зонах зростання захворювання супроводжується гігантизмом. Збільшується об'єм грудної клітки, розширюються міжреберні проміжки, може деформуватися хребті розвитком сколіозу або кіфозу. Гіпертрофія м'язів спочатку супроводжується збільшенням м'язової сили, але в міру прогресування захворювання розвиваються м'язова слабкість і адинамія.

Виявляються ознаки спланхномегаліі, підвищення внутрішньочерепного тиску; в міру росту пухлини можуть з'явитися симптоми здавленні прилеглих нервів, симптоми порушення функції діенцефальних області. Рентгенографія кісток скелета виявляє гіперостоз склепіння черепа, пневматізацію порожнин скроневої і основний кісток, посилення судинного малюнка, збільшення нижньої щелепи, збільшення турецького сідла і його деструктивні зміни.
Лікування:

Гамма-терапія проміжне-гіпофізарної області, протонотерапія області гіпофіза, хірургічне видалення аденоми гіпофіза. Препарати, що знижують секрецію гормону росту: Парлодел, лізину. До лікування проводять пробу на чутливість до Парлодел (2,5 мг препарату внутрішньо вранці натщесерце з визначенням у пробах крові до і через 2 і 4 год після його прийому рівня гормону росту).

Для лікування Парлодел застосовують у середньому в дозі 10-20 мг / добу. Препарат сприяє зниженню секреції соматотропіну та пролактину, зменшення розмірів пухлини, інтенсивності головного болю, нормалізації менструальної функції у жінок. Ефект зберігається тільки на фоні прийому препарату.

Симптоматичне лікування: дієтотерапія, гіпоглікемізуючі засобу; жінкам з метою відновлення менструального циклу - гормонотерапія естрогенами і прогестероном, чоловікам - препарати тестостерону. При головному болю-засоби, які знижують внутрішньочерепний тиск, і анальгезирующие препарати.